常见的间质性肺炎.ppt

间 质 性 肺 疾 病 （interstitial lung disease , ILD） 概 述 （熟悉） 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称 概 念（熟悉） 肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 成分：细胞及细胞外基质。 肺实质——各级支气管和肺泡结构。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。 发 病 机 制 损伤 肺泡炎 肺纤维化 修复 按病因分类： 病因已明 病因未明 吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘 胶原血管病 放射线 结节病 微生物感染 组织细胞增多病X 药物 wegener肉芽肿 瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症 肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症 诊 断（掌握） 肺部影像学： 结节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT——早期改变易发现 蜂窝肺典型 肺功能： 限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症 支气管肺泡灌洗： 细胞比例，病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义 分类： 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X 淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍 ——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病 肺活检 BALF TBLB 有一定排除意义 开胸肺活检OLB 进一步确诊 胸腔镜肺活检TGLB 特 发 性 纤 维 化 （idiopathic pulmonary fibrosis , IPF） 概 述 病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化 病 理 同一视野内可看到各阶段的病理变化， 肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。 临 床 表 现（熟悉） 慢性型，病程5~6年，40 ~ 50岁 隐袭性进行性呼吸困难，干咳。 纳差，体重 ，胸痛，盗汗。 体征:Velcro罗音，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅快。 检 查 X线： 早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。 中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。 肺功能：同前。 实验室：LDH，RF，丙球 ，ANA 治 疗激素，免疫抑制剂， 预后不佳。 结 节 病 ( Sarcoidosis ) 概 述 多系统器官受累的肉芽肿性疾病； 常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼； 自限性疾病； 预后良好 病 理 （组织形态学无特异性） 上皮样细胞的聚集，无干酪病变 单核细胞，巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化，玻璃改变 非特异纤维化 临 床 表 现（熟悉） 与累及的脏器有关。 胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。 皮肤：多种形态：结节性红斑常见。 眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。 肝脾大：肝功能受损。 关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。 钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+ 实 验 室 血液：无特异WBC ，Hb ，ESR ，球蛋白 SACE——诊断参考意义 IL-2R，SIL-2R——较重要意义