常见的2017年NCCN胃肠间质瘤指南.ppt

胃肠间质瘤的诊治 苏贺 关于KIT及PDGFRA基因突变检测  如果无突变，建议做SDHB（琥珀酸脱氢酶B）免疫组化，如为SDHB缺乏型胃肠间质瘤，不考虑伊马替尼治疗 关于术前应用伊马替尼 术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风险时才应用。 应用伊马替尼的注意事项发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如有出血、症状加重时考虑手术；Kit第11外显子突变，有效率90%，第9外显子突变，有效率50%，且伊马替尼400→800毫克可提效，PDGFRA大多数突变对伊马替尼有效，D842V除外，无Kit、PDGFRA突变，有效率在0-45%，继发性耐药的常见原因为Kit、PDGFRA发生耐药突变，SDHB缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。关于疗效评价8-12周1次，PET-CT可在2-4周快速评效，不常规推荐，治疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考CT密度联合病灶大小。 高危因素的内容及相关治疗高危风险包括肿瘤＞3厘米，有丝分裂率＞5/50HPF，肿瘤破裂，复发风险＞50%。此类患者应用伊马替尼的时限为36个月。（ 1类证据）术前行伊马替尼治疗，病灶全切后或术后有残留，伊马替尼治疗后消失目前推荐继续口服伊马替尼24个月。 胃原发的间质瘤的复发风险 小肠原发的间质瘤的复发风险 临床有证据显示，即使TKI在治疗进展期疾病时，如果停用，也会加速疾病进展，加重症状。 胃肠间质瘤的分期T1 ?原发肿瘤最大直径≤ 2cmT2??原发肿瘤最大直径 2cm，≤5cmT3??原发肿瘤最大直径 5cm，≤10cmT4??原发肿瘤最大直径 10cmN0 无区域淋巴结转移N1??区域淋巴结转移M0 无远处转移M1??远处转移组织学分级G1 低级别 有丝分裂率≤5/50HPFG2 高级别 有丝分裂率 5/50HPF ? ? ?? 胃部（网膜）间质瘤的分期 小肠（食管、结直肠、肠系膜、腹膜） 谢谢！ * * 明确诊断后推荐相关专家进行MDT 进行影像学检查（腹部或/和盆腔增强CT、MRI） 考虑进行胸部影像学检查 ＜2厘米病灶（见第4页） 强烈建议行KIT及PDGFRA基因突变检测（见3页） 在设计治疗时，应该完成基因分型 局限可切除病灶 不可切除病灶 无术前应用伊马替尼的指证 （见3页） 有术前应用伊马替尼的指证 手术切除 术后病理分析及危险因素评价 术后治疗 见5页 ＜2厘米病灶 细针穿刺取病理 腹部或/和盆腔增强CT、MRI 高危特征 完全切除 无高危特征 充分评估患者风险、获益后，可以内镜定期复查 潜在可切除病灶，考虑术前应用伊马替尼 不可切除病灶 病理学检查 分析病理结果 可达到切缘阴性，没有高危并发症 可达到切缘阴性，有高危并发症 不可切除的病灶 手术治疗 术后治疗 初始治疗（见6页） 初始治疗（见8页） 可达到切缘阴性，有高危并发症 基础影像学检查 伊马替尼（见7页） 评效疗效（见7页）和患者耐受性 临床获益 继续此剂量口服 如可以，考虑手术治疗 疾病进展 如可以，考虑手术治疗 见术后治疗 不能手术见进展期疾病的治疗 可切除病灶的初始治疗 病灶明确不可手术，复发、转移病灶 影像学检查 伊马替尼（原则同上） 评效疗效和患者耐受性（原则同上） 临床获益 继续原剂量口服，如果可以进行手术治疗 如手术，见术后治疗 否则，继续伊马替尼治疗 进展 见进展期疾病的治疗 不可切除病灶的治疗 术后治疗 手术后 完全切除，术前未行伊马替尼治疗 中高危患者口服伊马替尼（见10页） 低危患者，观察 完全切除，术前行伊马替尼治疗 考虑继续口服伊马替尼（见10页） 3-6月进行复查至5年，以后每年1次（＜2cm肿瘤，可降低频率） 肿瘤复发，见不可切除病灶的治疗 肉眼残留病灶 术前行伊马替尼治疗 未口服伊马替尼 继续伊马替尼，考虑手术 评价疗效及患者反应、耐受性 病灶消失（见10页） 病灶存在 开始口服伊马替尼 转移疾病 伊马替尼治疗 3-6月进行复查。如PD，见进展期疾病的治疗 复发率：0% ≤5核分裂50HPFs 复发率：86% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：12% ≤5核分裂50HPFs ＞10 复发率：55% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：3.6% ≤5核分裂50HPFs ＞5，≤10 复发率：16% ＞ 5核分裂50HPFs 复发率：1.9% ≤5核分裂50HPFs ＞2，≤5 复发率：0% ＞ 5核分裂50HPFs ≤2 生物学行为预测 有丝分裂率 肿瘤大小（厘米） 生物学行为预