常见的中枢神经系统肿瘤分类-1.ppt

中枢神经系统恶性肿瘤分类 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两部分：组织病理学名称和基因特征。 中枢神经系统肿瘤正确命名方法： 弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型，WHO Ⅱ级 髓母细胞瘤，WNT激活型，WHO Ⅳ级 少突胶质细胞瘤，IDH突变型和1p/19q联合缺失，WHO Ⅱ级 常用的分子生物学标记物 GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：胶质细胞特有的一种中间丝蛋白，广泛存在于星形细胞中。星形细胞胶质瘤及60-70%少突胶质瘤（+） IDH 1：IDH 1突变存在于（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤、继发性胶质母细胞瘤）。IDH 1突变型预后明显好于野生型。在Ⅱ、Ⅲ星形细胞瘤中，IDH检测绝大多数为突变型 p53：p53基因是一种抑癌基因，野生型p53蛋白能抑制肿瘤恶性增殖；突变型p53能促进肿瘤细胞的生长与增殖，野生型p53半衰期短，免疫组化方法检测大多是突变型。 Ki67：存在于增殖细胞核的一种非组蛋白性核蛋白，主要用于判断肿瘤细胞的增殖活性。 MGMT：一种DNA修复酶，细胞内MGMT的水平直接反应该细胞能耐受DNA损伤程度。MGMT高表达意味着肿瘤细胞对烷化剂耐药。 1p/19q杂合性缺失：少突胶质细胞瘤中约80-90%；间变少突胶质细胞瘤50-70%；间变少突星形细胞瘤20-30%，1p/19q LOH对烷化剂类抗肿瘤药物敏感，无瘤生存期延长。 H3.3 K27M：此突变常见于儿童和青年胶质瘤患者，提示治疗后生存期短和预后差。 胶质瘤 弥漫性胶质瘤诊断分类流程 QAQ 1.组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤，同时伴有IDH突变和1p/19q联合缺失 2.光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态但具有IDH、ATRX和TP53突变以及完整的1p/19q IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤 胚胎性肿瘤 分子 亚型 组织学亚型 常见遗传学改变 细胞 来源 好发 年龄 所占 比例 转移 预后 WNT激活型 经典型，极少大细胞型/间变型 6号染色体单体 脑干背侧 5-13岁 11 很少 最好 SHH激活型 所有 9q缺失 小脑颗粒细胞前体 婴儿 成人 28 婴儿和儿童 中 group3 经典型，大细胞型/间变型 i17q — 婴儿 27 较常 最差 group4 经典型 i17q — 10-12岁 34 较常 中 髓母细胞瘤的分类 肿瘤分类的主要变化 1.删除PNET术语，调整其他胚胎性肿瘤的分类 2.删除大脑神经胶质瘤病的独立诊断，而是作为弥漫性胶质瘤一种特殊的播散形式 3.增加“脑部侵犯”为非典型脑膜瘤的诊断标准之一 4.将“孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤”调整为一种肿瘤，即孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤 浅谈胶质瘤综合治疗 化学治疗 1.替莫唑胺 2.亚硝脲类：洛莫司汀（CCNU），卡莫司汀（BCNU），尼莫司汀（ACNU） 3.丙卡巴肼 4.植物类药物：长春碱类、鬼臼毒类、喜树碱 5.铂类 6.分子靶向药物：贝伐珠单抗 STUPP方案：新诊断GBM标准治疗方案，术后同步放化疗+辅助化疗至少6个周期。 PVC方案：间变性少突胶质细胞瘤和间变性少突星形细胞瘤。 谢谢！