川崎病的诊治现状整理版.pptVIP

冠状动脉病变重症度分级： I级：冠状动脉无改变，包括急性期未发现冠状动脉改变； Ⅱ级：急性期一过性冠状动脉扩张，即出现轻微冠状动脉扩张，但于病程30 天内冠状动脉恢复正常； Ⅲ级：冠状动脉消退(regression)，指冠状动脉扩张持续＞30 天，但在发病1年内冠状动脉恢复正常。且不属于V级； Ⅳ级：残存冠状动脉瘤，指定期冠状动脉造影检查1 年以上。单侧或两侧遗留冠状动脉瘤。且不属于V级； V级：冠状动脉狭窄，冠状动脉造影检查发现冠状动脉狭窄；a．无缺血改变．指各项检查未发现缺血改变； b．有缺血改变，指冠状动脉造影等各项检查发现存在缺血病灶。 参考条件：如果并中度以上瓣膜损害、心力衰竭、重度心律失常，则在上述重症度分级上附加一级别的重症度。 --Harada K. Acta Pediatr Jpn, 1991, 33(6): 805-810. 风险等级 药物治疗 活动 随访检查 血管造影 I 级(病程8周仍无冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成) 维持小剂量阿司匹林( 3 ～5mg/kg.d ) 6 ～8 周后停用 病程6 ～8周后无限制 每5年进行一次心脏风险评估 - II 级 (一过时性冠状动脉扩张,在起病 6～8周消退) 维持小剂量阿司匹林6 ～8周后停用 病程6～8周后无限制 每1 ～ 5年进行一次心脏风险评估 - III 级 (冠状动脉持继扩张或单个中等以下冠状动脉瘤) 长期小剂量阿司匹林治疗，直到冠状动脉瘤消退 11岁患儿，6 ～8周后活动无限制，11 ～20岁患者，每年负荷试验或心肌灌注显像指导活动量。服用ASA期间不鼓励接触性或高度碰撞性活动 每年随访超声心动图，ECG及心脏风险评估 如无创性检查提示心肌缺血及心功能异常，作冠脉造影。 IV 级 (单支多个冠状动脉瘤, 多支冠状动脉瘤, 冠脉无阻塞 ) 长期小剂量ASA抗血小板治疗， 加华法令或低分子肝素 避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量 每年随访超声心动图，ECG及心脏风险评估 病程6～12月作CAG，其后如临床表现，无创性检查提示心肌缺血，应重复CAG V级 ( 冠状动脉闭塞 ) 小剂量ASA；加华法令或低分子肝素。 如巨大冠状动脉瘤持续存在，可加用β-阻滞剂减少心肌耗氧 避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量 每年随访超声心动图，ECG及心脏风险评估 根据CAG结果指导选择介入或外科手术治疗。当临床表现和无创性检查提示有新的心肌缺血发作或缺血加重，重复CAG KD远期随访及慢性期治疗 感谢您的聆听 Tel.189 0226 8913 E-mail: huangping999@126.com 川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍 内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访 川崎病 ◆急性、发热性、出疹性疾病 ◆多见于6~18个月婴幼儿 ◆全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉 主要症状 其他症状 ①发热持续5d以上，抗生素治疗无效 ①心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状 ②双眼结膜充血，无渗出物 ②关节疼痛或肿胀 ③口唇鲜红、皲裂，口唇黏膜弥散性充血，杨梅舌 ③腹痛、轻度黄疸 ④躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 ④无菌性脑脊髓膜炎 ⑤急性期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指(趾)端脱皮 ⑤会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑 ⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大，其直径≥1.5 cm ⑥卡介苗接种部位红斑或结痂 临床表现 实验室检查 无特异性，但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics，American Heart Association ) ①发病7 d后PLT显著增多(≥450×109/L)； ②急性期WBC增多(≥15×109/L)，以粒细胞为主； ③CRP显著增高(≥30mg/L)； ④ESR显著增快[≥40mm/(1 h)]； ⑤不明原因的贫血； ⑥低白蛋白血症(白蛋白≤30 g/L)； ⑦血清ALT和AST升高； ⑧无菌性脓尿，尿WBC每高倍视野≥10个。 超声心动图 正常冠状动脉内径： ~2岁，2.5mm ~5岁，3.0mm 5岁，4.0mm 大于上述标准，或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍，或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3即提示冠状动脉扩张。 内径大于8mm为巨大动脉瘤。 冠状动脉造影（CAG）为诊断冠脉病变的最精确方法 冠状动脉瘤（CAA）分类： 小动脉瘤或扩张（CAD）：局部冠状动脉扩张，内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠状动脉管腔内径＞4mm且≤8 mrn，≥5岁儿童冠状动脉内径为正常