朗格汉斯胞组织细胞增生症.pptxVIP

; 病例摘要： 孙**，22岁，M 主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。 既往体健 体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中，活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈部、颌下未扪及肿块。 实验室检查：血常规：NE% 48.4%↓， LYM% 40.1%↑，MO%8.1%↑。凝血时间：PT-% 128.0↑,INR0.87↓，APTT比率 1.24↓。小便常规、大便常规、肝肾功能电解质(-); 影像学检查：T1WI ; 影像学检查：T2WI ; 影像学检查：T1WI增强 ; 病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症。;; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。 1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症（LCH）。 小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。 ;病因与发病机制;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;LCH的主要临床表现;