C3肾小球病新概念及专家共识-上海.pptVIP

补体系统简介 补体系统在先天性免疫与获得性免疫中发挥着重要作用 根据补体激活起始顺序，可分为3条途径：经典途径、旁路途经及甘露聚糖结合凝集素活化途径 C3在上述3条补体途径中起枢纽作用。3条途径具有共同的末端通路，即膜攻击复合物（C5b-9） 补体旁路途径中关键的活化蛋白是C3和补体B因子。补体H因子(CFH)、补体I因子(CFI)和CD46是补体旁路途径中重要的抑制蛋白 * 专家共识：补体相关检测 检测内容 备注 血清C3、C4 C3下降，C4正常提示补体旁路途径激活 C3肾炎因子 与C3肾小球肾病相关，发病机制未明 血清补体H因子 与C3肾小球肾病相关，同时伴C3下降 血清异常蛋白检测 与C3肾小球肾病相关，排查异常蛋白是否与补体异常激活相关 补体H因子相关蛋白5（CFHR5）基因突变 CFHR5肾病是引起C3肾小球肾病的病因之一 推荐所有患者检测 * 推荐根据患者具体情况选择检测 检测内容 备注 血清补体B因子 与补体旁路途径激活相关 血清C5 在补体激活后的共同末端通路可能下降，提示可能对C5抑制剂治疗有反应 C3活化产物：C3d、C3c、C3adesArg C3活化产物作为标记物比C3更敏感 C5活化产物：C5adesArg、可溶性C5b-9 C5活化产物作为标记物比C5更敏感 补体H因子自身抗体 与C3肾小球肾病相关，发病机制未明；对C3下降、C3肾