意义未明的单克隆疫球蛋白血症的临床意义.pptVIP

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断 东南大学肾脏病研究所 内容 定义 危险分层 诊断标准 鉴别诊断 临床治疗 背景 意义未明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)及无症状多发性骨髓瘤(MM)是临床上较为特殊的两种疾病状态。 最早在1978年Kyle观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM、Waldenstrsm巨球蛋白血症、轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS。 定义 (以下三条必须全部满足) 2010年国际骨髓瘤工作组(IMWG)制定的MGUS诊断标准Ⅲ为： (1)血清单克隆蛋白30 g/L； (2)骨髓中克隆性浆细胞10％； (3)缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器官损害，如高钙血症、肾功能不全、贫血及溶骨性改变。 定义(2011年NCI及梅奥标准) 根据M蛋白的种类，将MGUS分为非IgM型(IgC、IgA、IgD、IgE型)、IgM型及轻链型。 分类的意义在于强调三种亚型具有各自的中间阶段及进展特点，在形态学特点及终末器官损害的表现上也存在差异。 定义(2011年NCI及梅奥标准) (1)异常血清游离轻链 (FLC)比值(0.26或1.65) (2)相应轻链水平升高(?轻链水平升高同时FLC比值1.65或λ轻链水平升高，