TRP3在61例重症肌无力伴胸腺增生患者肌肉的表达及意义.docVIP

TRPC3在61例重症肌无力伴胸腺增生患者肌肉的表达及意 义 屮山大学附属第一医院胸外科广东广州510080 .?目的:分析我院61例行 电视胸腔镜胸腺扩人切除术的重症肌无力患者的膈肌的TRPC3表达情况和临床 预后，探讨TRPC3作为作为MG临床诊断及治疗预后指标的可能性。方法：本研 究选取了 2011.02.28-2014.12.01期间于本院就诊的重症肌无力患者61例手术治 疗资料进行研究分析，该61名患者入住本院之后均确诊患有重症肌无力疾病， CT确认为胸腺增生，术前接受正规内科治疗疗效不佳后转入我科行电视胸腔镜 胸腺扩大切除术，追踪记录了所有患者的治疗效果和结果，并对患者的年龄、性 别、病理类型和重症肌无力的严重程度等因素进行分析。术屮均行胸腔镜K取膈 肌活检。结果：顺利行胸腔镜丁手术为59例，屮转开胸2例；围手术期因危象 发作5例；随访期内(12-52个月)病症完全得到缓解的患者共有18例；病症部 分改善的患者共有2例；治疗后完全无改善或继续恶化的患者共有17例。其屮 有43例患者TRCP3蛋白表达下降，18例表达不变或升高。TRPC3表达卜降与患 者年龄、性别、激素治疗和胆碱酯酶抑制剂治疗无关，与病程及术前的疾病危重 程度有关，但是与术后的病情改善无关。结论：电视胸腔镜胸腺扩人切除术对于 治疗重症肌无力伴随胸腺增生的患者具有较好的疗效，TRCP3的表达与病情的严 重程度相关，将其作为治疗靶点联合激素和胆碱酯酶抑制剂可能取得更好疗效。 关键词：电视胸腔镜胸腺扩大切除术；重症肌无力；胸腺摘除；TRCP3 屮图分类号】R4 】A 】1001-5213(2016)08-0366-02 重症肌无力(myasthenia gravis, MG)被认为是一种自身抗体介导的白 身免疫性疾病，主要由于神经肌肉接头(neuromuscularjunction, NMJ)功能受 损引起的一系列疲乏和肌肉无力症状1。抗原抗体反应激活补体系统形成的膜攻 击复合物(membrane attack complex，MAC)对NMJ突触后膜的损害导致AChR 受体和群集(clusters)数量的减少是MG的主要病理生理特征2。目前认为在 MG疾病早期多表现为眼肌受累称为眼肌型MG,随着疾病进展而全身多处肌肉 受累称为全身型MGo免疫功能异常为其发病机制之一，iL对于全身型的MG患 者可以从切除胸腺这?-免疫器官中获益3。因此0前研究仍集中在患者的免疫和 异常血清抗体谱，较少涉及受累肌肉本身的病变。然而临床工作中仍经常碰到肌 无力危象发作的患者，其四肢肌力正常，但伴随呼吸肌麻痹。因此循环免疫性性 抗体来说难以解释受累肌肉选择性。对于肌肉组织来说，兴奋偶联收缩异常仍是 肌无力的原因。瞬吋电位受体通道3型（transient receptor potential canonical type-3，TRPC3）与RyRl相互作用，共同控制兴奋偶联收缩吋肌质网内（SR）的 Ca2+释放。冇报道称MG合并胸腺瘤患者中血清中存在TRPC3的抗体，J1其阳性 情况主要和患者的MGFA分级相关。4本研究通过分析61例行胸腔镜手术的MG 伴随胸腺增生的患者的膈肌中TRPC3的表达情况，结合患者的临床资料分析其表 达情况及可能意义。 1、材料和方法 1.1、 病人资料 本次试验选取了 2011.02.28-2014.12.01期间于本院就诊的重症肌无力 患者61例手术治疗资料进行研究分析，所选取患者均在本院接受了电视胸腔镜 胸腺扩大切除术。患者中共有男性22例，女性39例；年龄11-69岁；患者患病 历程在6个月到7年之间，平均病程在19个月。手术前，所冇患者均进行了神 经内科诊断及治疗。53例患者U服胆碱酯酶抑制剂（溴毗斯的明）；25例口服类 固醇制剂（甲泼尼龙），其中2例患者在术前进行了 2次血浆置换，2例行丙种 球蛋白冲击治疗。术前对患者行Osserman分型：I型为单纯眼肌型，Ila为轻度 全身型，lib为中度全身型，III为急性爆发型，IV为肌无力危象。本课题研宄无V 型患者。 1.2、 手术方法 麻醉前行双腔气管插管，常规以右侧胸腔入路，患者左侧45。斜卧, 取右腋中线第7肋间隙切UI作为镜孔，腋前线第3、5肋间各作2 cm大小切口为 操作孔。入石侧胸腔后于胸骨后-上腔静脉-右心房交界处剪开纵隔胸膜，自下而 上分离胸腺右叶外缘，自颈根部游离右叶上级，显露左无名静脉；剪开胸骨后纵 隔胸膜，将胸腺整片游离达胸腺右叶下极，清理周围脂肪组织。解剖胸腺静脉， 超声刀离断。仔细游离左颈根部，牵出左侧胸腺上级，自上而下沿左肺门游离直 至将整个胸腺切除。清理主一肺动脉间隙组脂肪一异位胸腺及向下清除心包周围 脂肪。注意清除颈根部周围残留脂肪组织。手术完成后，于右膈胸