(第21讲)特类型糖尿病.pptVIP

 一、1型糖尿病 1 自身免疫性 2 特发性 二、2型糖尿病 三、特异型糖尿病 1 基因缺陷所致胰岛β细胞功能异常 2 基因缺陷所致胰岛素作用降低 3 胰腺外分泌疾病 4 内分泌疾病 5 药物及化学制剂所致糖尿病 6 感染 7 非常见型免疫介导的糖尿病 8 其他遗传综合征有时伴发糖尿病 四、妊娠糖尿病 胰岛素作用的遗传缺陷 Raban-Mendenhall综合征：1956年 Raban和Mendenhall报道了一少见的儿童发生的极度胰岛素抵抗的综合征，常伴有黑棘皮，指甲肥厚，出牙异常，早老面貌，阴茎或阴蒂肥大。 脂肪萎缩性糖尿病：①皮下、腹内脂肪萎缩，②肝脾肿大，③严重胰岛素抵抗，④极度高甘油三酯血症。 MODY-3 遗传特征：肝细胞核因子-1α基因突变，该基因位于12号染色体长臂q22部位，突变类型有移码突变、无义突变、插入、缺失等。 临床特征：肝细胞核因子-1α基因突变引起糖尿病的机理不清楚，可能与胰岛素合成障碍有关。本病进展快，最终需胰岛素治疗。 发病机理 胰岛?细胞胰岛素分泌不足： 葡萄糖刺激胰岛素分泌的步骤如下： ①葡萄糖转运蛋白-2（GLUT-2