肾病综合征讲义新.docVIP

　肾病综合征 肾病综合征不是一个独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症 ，既临床的“三高一低”（水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症）。　　一? 病因　　　　肾病综合征可分为原发性、继发性两大类。任何年龄均可发生，男性患者多于女性。　　（一）、原发性肾病综合征　　病因不明　　（二）、继发性肾病综合征　　1．儿童：紫癜性肾炎、HBV相关性肾炎、先天性肾病综合征 2.青少年：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV相关性肾炎 3.中老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病 二、病生表现 肾小球基底膜病变 ↓ 蛋白尿 ↓ 血浆白蛋白减少 ↓ 血脂高 血浆胶体渗透压 ↓ 液体进入组织间隙 ↓ 水肿 三、病理类型与临床特点　　1.微小病变型肾病（MCD） 病理特点：LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变性。IF:阴性。EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。男＞女，好发于儿童; 主要表现为肾病综合征; 可伴有镜下血尿(15%); 一般无持续性高血压及肾功损害; 可自发缓解(30%～50%)； 对糖皮质激素敏感(90%)； 复发率高(60%); 成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。 二 临床表现　　（一） 蛋白尿 　　正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg。大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过率降低所致。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。?? 　　（二）低白蛋白血症　　见于大部分肾病综合征患者，即血清白蛋白水平在30g/L以下。其主要原因是尿中丢失白蛋白，但二者并不完全平行，因为血浆白蛋白质是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。主要受以下几种因素影响：①肝脏合成白蛋白增加。在低蛋白血症和白蛋白池体积减少时，白蛋白分解率的绝对值是正常的，甚至下降。肝脏代偿性合成白蛋白量增加，如果饮食中能给予足够的蛋白质及热卡，患者肝脏每日可合成白蛋白达20g以上。体质健壮和摄入高蛋白饮食的患者可不出现低蛋白血症。有人认为，血浆胶体渗透压在调节肝脏合成白蛋白方面可能有重要的作用。②肾小管分解白蛋白能力增加。正常人肝脏合成的白蛋白10％在肾小管内代谢。在肾病综合征时，由于近端小管摄取和分解滤过蛋白明显增加，肾内代谢可增加至16％～30％。③严重水肿造成胃肠道吸收能力下降，肾病综合征患者常呈负氮平衡状态。年龄、病程、慢性肝病、营养不良均可影响血浆白蛋白水平。肾病综合征患者摄入高蛋白饮食会导致尿蛋白增加，而血浆白蛋白没有增加或虽有增加但甚少，而在严重营养不良者，如果同时服用血管紧张素转换酶抑制剂（减轻肾小球高滤过），则高蛋白饮食可使血浆白蛋白浓度增加。如果限制蛋白摄入，则尿蛋白会减少，而且血浆白蛋白水平多无改变或虽有则甚微。因此对肾病综合征病人的饮食蛋白摄入量的控制便有了新概念。 　　由于低白蛋白血症，药物与白蛋白的结合会有所减少，因而血中游离的药物水平升高，即使常规剂量也可产生毒性反应。低蛋白血症时，花生四烯酸和血浆蛋白结合减少，从而促使血小板聚集和血栓素（TXA2）增加，后者可加重蛋白尿和肾损害。　　（三）水肿　　水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关。然而例外的情况并不少见。机体自身具有抗水肿形成能力，其调节机理为：①当血浆白蛋白浓度下降，血浆胶体渗透压下降的同时，组织液从淋巴回流大大增加，从而带走组织液内的蛋白质，使组织液的胶体渗透压同时下降，两者的梯度差值仍保持正常范围。②组织液水分增加，则其静水压上升，可使毛细血管前的小血管收缩，从而使血流灌注下降，减少了毛细血管床的面积，使毛细血管内静水压下降，从而抑制体液从血管内向组织间逸出。③水分逸出血管外，使组织液蛋白浓度下降，而血浆内蛋白浓度上升。鉴于淋巴