课件：病理(肾小球肾炎).ppt

抗原 抗体 基底膜沉积物 原位免疫沉积 back 正常肾小球 增生肾小球 back 基底膜增厚 back 中性粒细胞渗出 back 透明样变或硬化 back 肾小管内发生蛋白变性 肾小管间质可纤维化 back back Normal PSGN back 蛋白管型 红细胞管型 back back back I型 back 纤维性新月体 细胞性新月体 back 病理变化 大体：大白肾 光镜：早期肾小球基本正常，以后基底膜弥漫性增厚，肾小球内炎症现象不明显。 银染色： 早期GBM外侧钉突状--钉突增大、融合，沉积物被包埋在GBM内，使其增厚--沉积物逐渐被溶解，形成“虫蚀状”空隙--空隙渐被基膜样物质充填。 银黄着色：鞋钉样 膜性肾小球肾炎发展过程 免疫荧光：颗粒荧光，GBM内有IgG、C3沉积 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，上皮下有大量电子致密物沉积,沉积物之间形成钉突。 (GBM弥漫均匀性增厚) 临床病理联系： 肾病综合症：由于GBM损伤严重，通透性明显增高，小分子和大分子蛋白均可滤过，表现为非选择性蛋白尿。 结局： 常缓慢进展，对肾上腺皮质激素不敏感； 多数病人蛋白尿持续存在，最后演变成慢性肾小球肾炎。 2. 微小病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis） ☆又称脂性肾病，指肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。 病变特点：弥漫性上皮细胞足突消失。 发病机制 与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷 肾小球多聚阴离子减少 →足突融合（足突病） 临床表现：肾病综合症，儿童，预后好 病理特征 大体：肾脏肿胀，色苍白，切面肾皮质内出现黄白色的条纹。 光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。 电镜：(肾小球内无致密物沉积)脏层上皮细胞足突融合或消失 免疫荧光：无Ig或补体沉积。 临床病理联系： 儿童肾病综合症--高度选择性蛋白尿，主要是小分子白蛋白；高脂血症；高度水肿；低蛋白血症。 结局： 90%以上患者对皮质类固醇敏感，预后较好。 3. 局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis,FSG） 病变特点： 部分肾小球的部分小叶或毛细血管袢发生硬化。 免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积。 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失，并有明显的上皮细胞从GBM剥脱现象。 临床病理联系： 多为肾病综合征，少数表现为蛋白尿。是儿童肾病综合征常见的原因。 结局： 多发展为慢性肾炎。小儿患者预后较好，成人较差。 4.膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis ） ☆又称系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎 病变特点： 肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 发病机制： Ⅰ型免疫复合物型、Ⅱ型补体系统异常 临床表现： 肾病综合症，儿童、青少年多见；预后较差 病理特征 光镜 ：⑴肾小球体积增大、细胞增多。系膜细胞增生，系膜基质增多，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。⑵肾小球基底膜增厚呈双层或双轨状 电镜：I型内皮细胞下出现电子致密沉积物。 II型基底膜致密层内有大量块状高电子密度的沉积物呈带状沉积。 Ⅰ型 Ⅱ型 5.系膜增生性肾小球肾炎 （ mesangial proliferative glomerulonephritis ） 病变特点： 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多 发病机制：免疫复合物型肾炎 临床表现： 肾病综合征或血尿或蛋白尿或慢性肾炎综合征 光 镜：系膜细胞及基质增生 电 镜 ：系膜内有沉积物，管壁不增厚 免疫荧光 ：IgM(C3、IgG、IgA) 预后：取决于病变的严重程度。 三种带膜字肾炎的区别： 膜性肾小球肾炎：指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：指系膜增生和基底膜增厚 系膜增生性肾小球肾炎：仅指系膜增生 （四）IgA肾病 全球最常见的肾炎类型，我国大约占30% 机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgA合成增加并在系膜区沉着；激活补体替代途径—肾小球损伤。 临床表现：反复发作的血尿或蛋白尿，少数为肾病综合征，多见于儿童和青年。 病理特