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肺隔离症 叶外型 叶内型 肺隔离症 肺隔离症（叶内型） 6岁，因左下肺炎就诊 动脉供血来自胸主动脉下段，引流至左肺静脉 肺隔离症伴出血 男 3岁，因咳嗽照片发现右下肺病变 肺隔离症 支气管肺前肠畸形 肺发育停滞 肺发育停滞  胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成 肺未发生：肺实质，周围血管，支气管，肺动脉完全缺如。 肺未发育：有残余的盲囊样主支气管。 肺发育不全：患肺容积减少，肺腺泡数少不成熟，毛细支气管分级不足，肺血管细少。 肺发育不良综合征 CT表现 患侧胸部较小 患肺致密，无充气支气管和血管纹理 心影纵隔向患侧移位 有时见患侧盲囊样主支气管 健侧肺过度充气，体积膨大 健侧肺动脉及分支增粗 左肺未发育-仅有盲囊样主支气管 左肺不发育 左肺发育不全 女，17岁；喘息、咳嗽 右肺发育不全 肺发育不良综合征 肺发育不良伴有部分肺静脉畸形引流 -通常引流至下腔静脉 右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，通常合并先心或其他畸形。所以又称弯刀综合征。 弯刀综合征 10岁女孩 右季肋部疼痛，疑诊肺炎 弯刀综合征 肺发育不良综合征-右肺体积小，可见弯刀样血管 肺动静脉畸形 肺动静脉畸形（AVM） 病因：胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。 80%为遗传性毛细血管扩张症。 最常见于下肺叶中带1/3。 80-90%为单纯性单支供血和引流血管。 单纯性AVM 18岁女孩，发热伴咳嗽 单纯性AVM 马蹄肺 马蹄肺 较罕见的先天畸形。 两下肺在心包后脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合。 多伴有一侧肺的发育不良。 马蹄肺 CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺 马蹄肺 马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如。 * * * 奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。 * 气管食管瘘 气管食管瘘 气管食管瘘 男，8天 支气管源性肺囊肿 支气管源性肺囊肿 胚胎期支气管在某时期发育停止。 管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。 囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。 与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。 影像表现 下叶者居多，以单发多囊者多见。 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。 含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔 囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。 继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。 支气管源性肺囊肿 女，7岁。反复呼吸道感染1月余，胸片提示肺内占位性病变。 多发支气管源性肺囊肿 气管憩室 气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。这些病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。 鉴别诊断：气管囊肿位于气管旁边呈类圆形密度增高阴影，内部CT值随内容物的不同而异，但绝大多数为水样密度，极少数为软组织密。 肺的发育异常 肺裂的变异、肺副叶 先天性大叶性过度充气 肺囊腺瘤样畸形 肺隔离症 肺发育停滞 肺动静脉畸形 马蹄肺 肺裂及肺副叶 正常变异及额外裂 斜列及水平裂：完全或部分缺失、发育不全。 额外裂：常见的是左肺横列、右肺下叶的纵裂（与斜列相交呈X形或H形），当其发育完全与其他肺裂、或对侧胸壁、纵膈相交时，可形成额外的肺叶。 左肺横裂 HRCT：左肺上叶前段（U）、左肺舌叶（L）及左肺横裂（箭） 肺副叶 奇叶： 奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分