急性弛缓性麻痹-小郡第一总合病院.PDFVIP

2018.12.2 改定 急性弛緩性脊髄炎（急性弛緩性麻痺）に対する機能再建手術 ●急性弛緩性麻痺 日本国内において2015 年の夏から秋にかけて、小児に発熱、感冒様症状で発症した後に四肢の弛緩 性麻痺を生じる疾患が急増しました。患児の多くからエンテロウイルス D68 型(EV-D68)が同定されま した。2014 年の秋には、米国においてEV-D68 感染に伴う小児の重症呼吸不全症が 1000 例を超えて報 告され、その一部に急性弛緩性麻痺症状が見られたとの報告がありました。これ以前にも喘息発作後に 四肢運動麻痺を発症するホプキンス症候群が知られていましたが、これら感冒、喘息発作を前駆症状と した後に四肢運動麻痺を生ずる疾患を総称して急性弛緩性麻痺(Acute Flaccid Paralysis) をと言います。 2017 年にアメリカ疾病予防管理センター(Centers for Disease Control and Prevention ：CDC) は、 急性弛緩性脊髄炎（Acute Flaccid Myelitis ：AFM）として病名を変更し、診断基準を確定しています （巻末参照文献１） 2018 年にも米国、日本でAFM が再度流行しており、2018 年 11 月7 日時点では、米国では127 例 （文献２）、日本では86 例(文献３) の報告があります。 ●エンテロウイルス68 型(EV-D68) EV-D68 はエンテロウイルス属のウイルスの一つです。エンテロウイルス属にはポリオウイルスや無 菌性髄膜炎の原因となるエコーウイルス、手足口病の原因となるエンテロウイルス(EV)71 型などが含 まれます。EV－D68 に感染した場合、発熱や鼻汁、咳といった軽度なものから喘息様発作、呼吸困難等 の重度の症状をともなう肺炎を含む呼吸器疾患を呈します。 日本では、2005 年以降、538 例のEV-D68 検出報告がありましたが、2015 年には28 都府県から258 例報告され、夏から秋にかけて検出が増加しており、9 月が突出して多く検出されていました。EV-D68 感染者の8 割は0 歳～6 歳の小児であり、発熱や上下気道炎症状を呈し7 割が呼吸器疾患と診断されて いました。 2015 年度の日本におけるAFM については、吉良 龍太郎(福岡市立病院機構福岡市立こども病院 小児 神経科)先生の報告を参照下さい（文献４）。 ●併発症状 EV-D68 の感染、それに伴う急性弛緩性麻痺の症例増加を受け、日本小児科学会、厚生労働省が実態 把握の為の調査を実施しています。それによりますと、ポリオのような四肢における運動麻痺の他、意 識障害、感覚障害、脳心軽症城、膀胱直腸障害などの神経症状が認められたことが分かっています。 EV-D68 が検出されない場合も多く、喘息発作に伴い運動麻痺を発症するホプキンス症候群や強い疼 痛を初発症状とする運動麻痺の症例もあり、ポリオ様麻痺と診断されることもあります。また、両下肢 麻痺で発症することから、ギランバレー症候群と診断されている症例も少なくありません。 1 ●四肢麻痺 初発症状から約8 割が48 時間以内と非常に速い時期に四肢の麻痺症状を呈しています。 2015 年度のでは、2015 年11 月6 日時点で60 人の患者が麻痺症状を呈しています。 四肢における運動麻痺に関しては、上肢・下肢における単麻痺、対麻痺や片麻痺、三肢麻痺、四肢麻 痺などの症例があり、ほとんどの症例で麻痺発現当初は両側麻痺で発症し、多くは片側麻痺を残します が、両側麻痺の症例も少なくありません。運動麻痺のみで知覚麻痺はありません(図1)。 （図１） (図 1) EV-D68 などのウイルスは、脊髄の前角細胞（運動神経）を障害するため、前角細胞の神経突起である末 梢神経は変性に陥り、運動麻痺を起こす。 前角細胞が可逆性変化の場合は、細胞機能が回復し運動麻痺は、障害程度により 1~6 ヶ月で回復する。しかし、 非可逆性変化の場合は、運動機能は回復しない。後根を通る知覚神経はウイルス感染から免れているため、手 足の感覚は正常である。（Netter FH. The Ciba Collec