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解读：中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版） 邱录贵 中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心 中华血液学杂志，2014; 35(4): 367-370 定义与说明 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特点，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病。 单纯根据细胞形态学特征，临床常诊断或误诊为慢性淋巴细胞白血病。 在有淋巴结肿大时应尽可能进行淋巴结活检 外周血淋巴细胞增多≠CLL 中国医学科学血液病医院863例B-CLPD分类结果 B细胞慢性淋巴增殖性疾病 B-LPD分类 原发白血病 慢性淋巴细胞白血病（CLL） B-幼淋细胞白血病（B-PLL） 毛细胞白血病（HCL） 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类，包括毛细胞白血病-变异型（HCL-V） 淋巴瘤白血病期 边缘区淋巴瘤（MZL） 滤泡淋巴瘤（FL） 套细胞淋巴瘤（MCL） 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM） B细胞慢性淋巴增殖性疾病，不能分类（B-CLPD-U） B-CLPD共同特征 临床特点： 中老年 临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外） 可向侵袭性恶性淋巴瘤转化 治疗后可缓解，但难以治愈 形态学：以小的成熟淋巴细胞为主，部分可以出现中等 大小 淋巴细胞。 免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、 CD79α）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ） 基因重排：IG重链（IgH）或/和轻链（IgL）基因重排 B细胞克隆性检测的常用方法 流式细胞术：主要通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性 31 0.31 sIg-CD19+细胞25% 细胞遗传学异常：克隆性染色体异常 常规细胞遗传学 FISH技术检测 PCR检测：IgH、IgL基因重排 慢性淋巴细胞白血病/ 小细胞淋巴瘤（CLL/SLL） CLL/SLL主要特征 中位年龄65岁，男：女=2：1 淋巴结肿大，伴外周血和骨髓累及 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞 免疫表型：sIg+(弱)，CD5+，CD20+(弱)，CD23+，FMC7-，BCL-6-，CD10-，CCND1- 染色体异常：13q-，+12，11q-，17p-，6q- 5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征） 5年生存率50% CLL表型细胞≥5000/l, ≥3月 5109/L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少， 也可诊断CLL； 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型特征 CD5+CD23+CD19+FMC-7- smIgdim，CD20、CD22及CD79a 轻链(或)限制表达 不表达CD10及CCND1 CLL诊断标准 (IWCLL) Hallek M, et al. Blood, 2008, 111: 5446 涂抹细胞是CLL的形态学特征 CLL免疫表型特点 CD19+CD5+ CD19+CD23+ CD20dim FMC7- kappadim CLL免疫表型积分系统 Marker Score points 1 0 CD5 Positive Negative CD23 Positive Negative FMC7 Negative Positive sIgM Weak Strong CD22/CD79b Weak Strong * 典型CLL：4-5分，非CLL B-LPD：0-2分； 积分为3分时，应特别注意与MCL白血病鉴别， 推荐FISH检测t(11;14). 单克隆B淋巴细胞增多症（MBL） 是指健康个体外周 血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。 诊断标准：⑴ B细胞克隆性异常； ⑵ B淋巴细胞5×109/L； ⑶ 无肝脾淋巴结肿大（所有淋巴结1.5 cm） ⑷ 无贫血及血小板减少； ⑸ 无LPD的其他临床症状 根据免疫表型将分为二类： 即CD5+MBL（CLL样表型）或CD5-MBL（非CLL样）。 CLL、MBL、SLL鉴别诊断 套细胞淋巴瘤（MCL） MCL的主要特征 中位年龄68岁，男：女=2~4：1 80%患者诊断时即处于晚期(Ⅲ/Ⅳ)，常伴随结外播散病灶(GI、骨髓)，80%外周血存在MCL细胞(FCM检测比例更高，92%)；胃肠道80-90%(NCCN要求肠