中枢脱髓鞘力样病变.pptVIP

典型病例 李鑫，男，18岁，主因双下肢无力2天，双上肢无力1天入院，一周前有上呼吸道感染史，高烧，后出现双下肢无力，初始可行走，逐渐不能行走，伴双下肢麻木，无头痛、头晕及大小便障碍。 辅助检查 MR检查：双侧中脑大脑脚及右额可见斑片状等T1略长T2信号影，边界欠清，抑脂抑水序列呈略高信号。颈胸段脊髓略肿胀，脊髓全程可见长T1长T2信号影，边界不清。 脑脊液检查：脑脊液免疫球蛋白、脑脊液白蛋白、血清白蛋白及血清免疫球蛋白均正常。白细胞计数升高。 免疫II：补体C4 0.14g/L,余正常。 腰穿：脑脊液压力170mmH2O 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis ADEM）是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘样病变，多在发病前数天至数周有病毒感染、腹泻、妊娠或疫苗接种史，少数可无诱因。本病发病率较低 ,好发于儿童及青少年 成人病例报道少见 其临床表现多样 病情进展比较迅速 但目前缺乏特异性的诊断方法 ，为早期诊断及治疗带来困难 . 发病机制：是因病毒感染或疫苗接种（如狂犬病疫苗或牛痘）所致机体产生针对中枢神经系统碱性蛋白特异性序列的细胞免疫应答，导致血管周围神经免疫性应答，并引起脑和脊髓弥散性炎症。急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎 临床表现： 好发于儿童及青少年，男女发病无差异，起病急，多以头痛、呕吐为首