内科学风湿免疫性疾病.pptxVIP

温州医科大学附属第一医院 温州医科大学第一临床医学院 风湿免疫科 朱 小 春;风湿免疫科－最受人喜欢的科室！;风湿免疫科－最受人喜欢的科室！;4;运动系统相关科室;“风湿”的来历;风湿免疫病概论;风湿免疫性疾病的范畴和分类;分类;大血管炎LVV：①大动脉炎TA、②巨细胞动脉炎GCA 中血管炎MVV：①结节性多动脉炎PAN、②川崎病 小血管炎SVV： ANCA相类血管炎：①显微镜下多血管炎MPA；②肉芽肿性多血管炎GPA；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA 免疫复合物性血管炎：①抗基底膜病；②IgA血管炎IgAV；③冷球蛋白血症性血管炎；④低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎） 变异性血管炎：①白塞病BD、②Cogan综合征 单脏器性血管炎：皮肤血管炎；CNS血管炎等 与系统性疾病相关的血管炎：RA；狼疮；肉瘤 与可能病因相关的血管炎：HBV、HCV、药物、肿瘤等;2013学年第2学期《风湿免疫病》选修课教学进度表;周次;发病率;病理;病史和体检;体格检查：仔细体格检查 关节（部位、肿胀S、压痛T、畸形M、活动受限AL）、脊柱（强直）、四肢、肌肉（肌力） 皮肤（皮疹、结节）、淋巴结（肿大） 五官：眼、口腔（牙齿、溃疡） 内脏：心、肺、腹部、脑、甲状腺等;只有仔细看，才能看出疾病;实验室检查;关节液检查： 常规项目、晶体（尿酸盐、焦磷酸钙等）、细菌 非炎性：白细胞＜2×109/L 炎症性：白细胞＞ 20×109/L 化脓性：＞100×109/L，呈脓性 病理检查： 肾脏活检、下 唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检等 自身抗体检查： 器官特异性抗体：TPOAb、TGAb、抗胰岛细胞抗体等 非器官特异性抗体：见下PPT ;自身抗体检查;RF：类风湿关节炎（RA）等 抗角蛋白抗体谱（靶抗原：聚角蛋白微丝蛋白）：RA 抗环瓜氨酸多肽（CCP） 抗核周因子（APF） 抗角蛋白（AKA）等 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）： pANCA（MPO）：显微镜下多血管炎等 cANCA（PR3）：肉芽肿性多血管炎等 APL＝ACL、LAC、抗β2-GP1：抗磷脂综合征（APS） 抗线粒体抗体（AMA；AMA-M2）：原发性胆汁性肝硬化（PBC） 抗平滑肌抗体（ASMA）：自身免疫性肝炎（AIH） ;影像学检查;诊 断;治疗药物;治疗药物;IMs/DMARDs的主要作用机制;治疗药物;治疗药物;29;风湿免疫科 朱 小 春;;类风湿关节炎概述;;RA的病因和发病机制;CD4+T细胞 APC/MC/DC;RA的病因和发病机制;病因和发病机制;;RA的病理;正常滑膜;RA关节镜所见;;临床表现;RA的临床分期和病程;早期：滑膜炎症状 ?可逆转 后期：关节结构破坏 ? 不可逆转 部位和特点： 最常见部位：腕关节、掌指关节、近端指间关节膝 跖趾趾趾 踝 肘 肩髋等外周关节 多呈对称性、持续性;WR;关节疼痛与压痛（T）： 是最早、最主要的症状，疼痛伴有压痛 关节肿胀（S）： 因关节腔内积液或关节周围软组织炎症 关节晨僵（MS）： 早晨起床后关节或关节周围的僵硬感，活动后好转 持续时间超过1小时意义较大;;关节活动受限（AL）： 关节活动范围缩小：WR、MCP、PIP 关节完全强直：常见腕关节、肘关节 关节畸形（M）：见于晚期患者 掌指关节半脱位；手指尺侧偏斜 屈曲畸形； “天鹅颈”样； “钮孔花样”畸形;RA晚期的关节畸形 RA是一种致残性疾病（慢病）;关节功能障碍：HAQACR分级：Ⅰ级；Ⅱ级；Ⅲ级；Ⅳ级;特殊关节 颈椎可动小关节及周围肌腱等软组织受累 颈椎寰枢关节受累 肩、髋关节：局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀 颞颌关节：讲话或咀嚼时疼痛加重，严重时张口受限;类风湿结节： 是RA较特异的皮肤表现 是RA活动指标之一 部位：关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱、足趾背侧等处，对称分布 大小：数毫米至数厘米 性质：质硬、无压痛;类风湿血管炎： 可出现在任何系统 指甲下或指端出现小血管炎、下肢溃疡 巩膜炎（巩膜软化） 亚临床型血管炎 心脏表现（受累）： 心包炎（UCG检查） ;肺表现（受累）： 肺间质病变（30%）： HRCT －UIP 结节样改变：肺内类风湿结节（单个或多个） Caplan综合征：尘肺＋RA?大量肺部结节（类风湿性尘肺病） 胸膜炎：胸水呈渗出性 肺动脉高压（PAH）;胃肠道表现（受累）： 大多与抗风湿药（NSAID）引起胃肠道反应 很少由RA疾病本身引起 血液系统表现（受累）： BRT：轻中度贫血；血小板增多（提示RA活动） Felty综合征：RA＋脾脏肿大＋中性粒细胞减少； ±贫血；±血小板减少 肾脏表现（受累）： 继发性淀粉样变；NSAIDs引起肾病；