弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗.pptVIP

* 注意事项 年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。 * 注意事项 IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。 由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常, 2011 指南诊断标准并没有列入肺功能； 值得注意的是, HRCT 和病理组织学的UIP 型对IPF 诊断的特异性并不是100% 。 对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材, 提高组织病理诊断的准确性。 * 注意事项 2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论（ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在IPF 诊断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。 * 治 疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。 药物治疗 目前尚无治疗IPF的有效药物，但一些临床药物试验的结果提示某些药物可能对IPF患者有益； 对大部分治疗方案的推荐意见都是强反对，即缺乏足够证据支持应该常规使用这些药物治疗； 弱反对的药物可能适用于一些特定的患者，对于充分知 情并强烈要求药物治疗的患者，推荐选用这些弱反对的药物。 * 2011指南 IPF循证治疗推荐 间质性肺病的中医治疗 特发性肺纤维化相当于中医“肺痿、喘证”范畴。 临床表现：气息短促，动则气喘加重，干咳少痰或咳吐浊唾涎沫。 有多种慢性肺系疾病史，久病体虚。 “五脏六腑皆令人咳，非独肺也”。 中医治疗 四诊合参、整体观、辨证施治为中医特点。 临床辨证以八纲辨证为主：阴阳、表里、虚实、寒热。 气、血辨证在临床应用中亦属重要。 气虚血瘀证在肺痿中多见。 中医治疗 喘息要查有无表证并查虚实。标本兼治 久咳不止无发热者，须用大剂四君子汤，即所谓“虚则补其母”法。 临床要兼顾肺脾气虚、肺脾肾俱虚，肺肾阴虚等 四诊合参，制定个体化方案 临证时可见虫类药物，以搜风、活血、通络。 * * * * peripheral-predominan ground glass abnormality, with some associated cystic changes. * 左：Nonsegmental consolidation is present in a predominantly peripheral distribution. 右上：Interlobular septal thickening, peribronchial consolidation, and architectural distortion are present. 右下：Areas of groundglass attenuation and honeycombing are present in the lower lung zones. * 左：Chest radiograph shows multifocal consolidation (arrows). 右：a focal patch of subpleural consolidation with air bronchograms. * 左：peripheral consolidation (arrow). 右：bilateral peribronchovascular ground-glass attenuation (arrows) and left-sided subpleural consolidation. * 左：a geographic distribution of ground glass abnormality with consolidation in the more dependent lung. 右上（exudative phase of AIP）：diffuse ground-glass attenuation and minor interlobular