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狼疮性肾炎 狼疮性肾炎是个什么病？ 大多数狼疮肾炎是系膜细胞病，少部分是足细胞病（如：Ⅴ型狼疮），可根据肾穿刺的结果来判定。 本病是由于循环免疫复合物和原位免疫复合物导致肾脏固有细胞损害，肾脏功能下降，而出现的一系列临床综合症。 狼疮性肾炎的背景 SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害最常见(LN) 。 LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全，在我国约占终末期肾病的1－3％。 凭什么说是狼疮性肾炎？ 临床表现12条诊断标准符合4条即可诊断系统性红斑狼疮，伴有水肿等肾病表现。 实验室检查符合系统性红斑狼疮（抗ds-DNA抗体和抗SM抗体），同时出现临床或实验室肾损害证据（血尿、蛋白尿、管型尿、肾功能减退等）时即可确诊。 肾活体组织检查对辅助诊断及指导均有价值 儿童SLE临床常见临床表现 发热(90％) 皮疹(80％) 肾脏(86％) 关节痛(40％-60％) 血液(58％) 呼吸(50％) 心血管(40％) 消化(33％) 神经精神症状(20％～ 30％)等 狼疮性肾炎的血污染元素有哪些？ 血肌酐、血尿素、血尿酸、血β2微球蛋白。 视黄醇结合蛋白、胱抑素C、同型半胱氨酸、白介素6。 甲状旁腺激素、N端脑钠肽、超敏肌钙蛋白。 血脂：甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白等。 瘦素、糖基化终产物。 免疫元素有哪些？ 狼疮性肾炎的发病机制与其他免疫复合物肾炎类似，主要为机体产生的自身抗体与抗原形成免疫复合物沉积在肾小球引起的免疫损伤所致。 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 主要是循环免疫复合物沉积 ；原位形成免 疫复合物。 免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化 B细胞活化产生大量致病性自身抗体 免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞， CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体 SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原 免疫元素有哪些？ 免疫病理： 满堂亮 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积（IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FIB等均显示阳性） 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 间质小血管, 免疫荧光阳性 狼疮性肾炎的肾脏表现 单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正常。肾脏病理改变较轻。 急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。 肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病或弥漫增殖性改变。 慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。 狼疮性肾炎的肾外表现 关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末端充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹； 贫血、白细胞减少及血小板减少； 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。 狼疮性肾炎的病理组织学分类（ISN/RPS 2003） I型 轻微病变性狼疮性肾炎 II型 系膜增殖性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎 III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN IV型 弥漫性狼疮性肾炎 IV-S（A） IV-G（A） IV-S（A/C） Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎 Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎 (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530) I型 轻微病变性狼疮性肾炎 I型 轻微病变性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎 III型 局灶性狼疮性肾炎 累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。 III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬 化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN IV型 弥漫性狼疮性肾炎 累及≥50%的肾小球病变可表现为活动性或非活动性，病变呈节段性或球性分