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常见先天性心脏病的诊治 广东省心血管病研究所 张智伟 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect） 一、临床分型： （一）室上塉上型：1、干下型 2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型 2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道 二、诊断： （一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。 （二）体征：1、小缺损：仅L3,4 SM杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性MI）；3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。 （三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。 （四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。 （五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期IVS缺损处红彩流LV?RV。 （六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。 三、治疗： （一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）； （二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。 （三）介入治疗： 房间隔缺损（Atrial Septal Defect） 一、临床分型： （一）原发孔型ASD： （二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型 二、诊断： （一）症状：多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。 （二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时，L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。 （三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等； （五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期IAS红彩流LA-RA； （六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。 三、治疗： （一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰尽早手术； （三）介入治疗： 动脉导管未闭（Patent Ductus Ateriosus） 一、临床分型： 1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型： 二、诊 断： （一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫； （二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周围血管征（+）。 （三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电轴右偏，右室肥厚。 （四）EKG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合并PH时，可双室肥大。 （五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。 （六）心导管检查及造影：1、心导管PADAo；2、逆行降主动脉造影显示PDA。 三、治疗： （一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用消炎痛闭会PDA； （二）介入治疗：PDA10mm，无重度PH，N年龄3月; （三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。 肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Stenosis） 一、临床分度： 二、诊断： （一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等； （二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6，P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。 （三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常或减少； （五）UCG： 1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶