热性感染相关性癫痫综合征诊治.pptVIP

鉴别诊断 病毒性脑炎(VE) VE继发癫癎一般有几月到几年的静止期 病毒检测为阴性 边缘性脑炎（LE） LE主要表现为进行性短期记忆缺失，可伴癫癎发作、精神障碍 MRI或FLAIR单侧或双侧颞叶内侧高信号改变 对免疫治疗效果较好 鉴别诊断 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征（HHE） 也可以发热诱发，单侧发作，伴认知障碍。常以偏侧惊厥，伴偏瘫或后期出现局灶性癫癎为主要特点 影像学检查多为一侧大脑半球萎缩或海马硬化 Rasmussen脑炎 进行性单侧神经功能缺损（如偏瘫、偏盲） MRI 提示局部或一侧半球进行性萎缩；CSF出现寡克隆带；脑活检示慢性脑炎 杭州市儿童医院 治 疗 治 疗 抗癫癎药物 免疫调节治疗 生酮饮食 迷走神经刺激 其他：低温等 治 疗 所有病人阿昔洛韦治疗2周 所有病人应用过4种以上AEDS，发作没有控制 10例应用IVIG（2例有效），9例应用甲强龙（1例有效） 2例急性期生酮治疗（1例有效） 1例血浆置换（无效） 1例美罗华（部分有效但因显著淋巴细胞减少而停用 TreatmentOptions: How to Choose? 治 疗 抗癫癎药物 多种抗癫癎药物均无效，有学者报道最多使用16种抗癫癎药物，平均5～6种 在急性期，60％患儿常需使用巴比妥类或咪达唑仑麻醉诱导爆发抑制昏迷（burst-suppression coma，BSC） Lidocaine started at a dose of 1.25 mg/kg/h， was tapered off 6 months after. 治 疗 免疫调节治疗：包括激素、免疫球蛋白和血浆置换等 Specchio等报道8例患儿中2例CSF检测寡克隆带阳性，在使用3种抗癎药物仍无法控制发作后，反复给予免疫球蛋白2g/kg静脉滴注，每月1次，疗程共8～9个月，发作减少75％以上 多数学者认为虽然本病的自身免疫机制不能被完全除外，但缺乏免疫调节治疗有效性的证据 血浆置换对本病无效 认知预后与年龄、治疗的关系 ?19岁女孩，诊断符合FIRES ?抗癫癎治疗、激素治疗完全康复 治 疗 生酮饮食 Nabbout等报道9例患儿生酮治疗，7例在平均2d内抽搐停止，后24～48h内恢复意识，在随后数周内运动功能逐步恢复，能够行走 其中有1例因医疗观念不同，突然中止饮食治疗后数小时内，出现癫癎持续状态复发后死亡 对生酮饮食有效的6例患儿，坚持饮食治疗6m～2y（平均1y），在癫癎持续状态停止后1～6m均出现复发，表现为每周1～2次的局灶性发作 治 疗 迷走神经刺激 Howell等报道了在急性期，用美罗华（抗CD20抗体）和迷走神经刺激治疗1例，无效；在慢性期用迷走神经刺激治疗2例，发作频率减少30％～40％，住院周期降低，生活质量提高 其他治疗 2例患儿经过低温治疗发作减 少，意识障碍好转。 小 结 FIRES病情重，治疗困难，预后较差，病死率较高 FIRES病因尚不明确，有待在神经分子生物学、基因、遗传代谢等方面作进一步研究 免疫调节/生酮治疗部分患儿可能有效 * * * * * * * * * * 杭州市儿童医院 热性感染相关性癫癎综合征的诊治 杭州市儿童医院 李光乾 概 述 儿科常见的癫癎性脑病有大田原综合征、Dravet综合征、Landau-Kleffner综合征、Lennox-Gastaut综合征等 癫癎脑病的共同特点是发作频繁、多样、药物难以控制；伴有严重认知功能障碍；病因多样，可为特发性或症状性；预后不良 概 述 近年来，临床报道有这样一类少见的病例 既往健康的儿童，在突发持续发热后，出现难治 性部分性癫癎或癫癎持续状态（SE），急性期常有意识障碍，后存在认知障碍及药物难治性癫癎 部分患儿脑脊液（CSF）淋巴细胞轻度增高及MRI提示脑内有异常信号如颞区、岛叶和基底节区高信号等；但病原学检查仅部分患儿血清或鼻咽部发现感染的病原，CSF从未找到病原 尸检或脑活检均未发现炎症细胞浸润 概 述 诊断：脑炎？ 概 述 概 述 热性感染相关性癫癎综合征（Febrile infection–related epilepsy syndrome，FIRES）是近年来引起关注的，具有癫癎脑病相似的临床特点，但有不同命名方式的一组疾病 概 述 本组疾病相关的名称包括 假性脑炎引起的难治性癫癎持续状态（severe refractory status epilepticus due to presumed encephalitis) 学龄期儿童恶性癫癎性脑病（idiopathic catastrc phicepileptic encephalitis） 热性感染相关性癫癎综合征（Fires） 发热诱导的学龄儿童难治性癫癎性