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系统性血管炎诊治进展 梅 长 林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 目 录 概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治 血管结构分层 血管结构分层 血管结构分层 血管结构分层 定 义 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病 定 义 血管炎可导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。 流行病学 流行病学调查的资料主要来源于欧洲 总体年发病率为39～141.54/百万成年人口 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS 相对构成比 年龄、性别分布 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。 50岁以上患者：50岁以下患者≈5：1 年龄、性别分布 PAN、WG等发病高峰期在50多岁 川崎病发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童 巨细胞动脉炎发生于60岁以上的老年人，随年龄的增加发病率增加，80岁以上发病率是60岁的6～30倍。 目 录 概述 病因与发病机制 分类 临床表现与诊治 病 因 遗传因素 环境因素 病原体：细菌、病毒、立克次体等 药物：D-盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、白三烯拮抗剂等 发病机制 血管直接感染 奈瑟菌感染