第四篇第十六章肝性脑病(本)第八版课件.pptVIP

定 义 肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（hepatic coma） 。 门体分流性脑病 (porto-systemic encephalopathy，PSE) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制 亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latent HE）：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病 病因和发病机制 各型肝硬化 门体分流手术 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 原发性肝癌和继发性肝癌 妊娠期急性脂肪肝 严重胆系感染 诱 因 上消化道出血 大量排钾利尿、放腹水 高蛋白饮食 催眠镇静药、麻醉药 便秘 尿毒症 外科手术 感染 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在 氨中毒学说 ?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说 氨中毒学说 一、氨的形成和代谢 1、氨的形成 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨 骨骼肌和心肌 2、氨的清除 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾： ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+ 形式大量排氨 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 相关诱因对血氨的影响 摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担 三、氨对中枢神经的毒性作用 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗大量ATP、 ?-酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿 ?-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足 ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说 芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 BCAA/AAA：正常3 HE1 胰岛素↑→肌肉分解BCAA↑ BCAA与AAA竞争通过血脑屏障，AAA↑→脑内5-HT↑→大脑抑制 临床表现 取决于： 原有肝病的性质 肝细胞损害的轻重缓急 诱因 HE的临床分期 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期 I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变 III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常 IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠 原发肝病表现 急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流 实验室和其他检查 血氨：慢性HE多↑，急性多正常 脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的?波或三相波，也有1～3次/秒的?波 诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位（AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用，常用数字连接试验和符号连接试验 影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流 精神错乱、昏睡或昏迷 肝性脑病的诱因 明显的肝功能损害或血氨增高 扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与精神病和其他