尿崩症地诊治进展.pptVIP

治疗 精神性烦渴:睡前少量DDAVP 妊娠期尿崩:DDAVP 基因疗法 动物实验证明对中枢性尿崩症有效 行为疗法 对下丘脑受损后尿崩症并渴感受损病人 部份中枢性病人: MRI有异常:垂体柄增粗、小结节等 但临床尚不能明确病因 儿童特发性中枢性尿崩症 定期随访 谢谢 ! 尿崩症的诊治进展 中山大学附二院内分泌科 定义和分类 下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性 ― 临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重 尿、低渗透压尿 AVP的结构和合成 精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转 运蛋白II序列、残基多肽(39a) AVP的结构和合成 下丘脑视上核,室旁核 ↓ AVP-NPII分泌颗粒 ↓ 纤维束通路 ↓ 垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器 释放入血 AVP受体 G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家族成员 V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢 V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、