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阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 1. 米托坦（双氯苯二氯乙烷， o，p，-DDD）使束状带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，用于肾上腺癌。开始每天2-6g，分3-4次po，最大8-10g/d，至临床缓解或达到最大耐受量，以后再减少至无明显不良反应的维持量。 用药期间为避免肾上腺皮质功能不足，需适当补充GC。不良反应有食欲减退、恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等。 2．美替拉酮 （SU 4885，metyrapone）能抑制肾上腺皮质11β羟化酶，从而抑制皮质醇的合成，每天2-6g，分3-4次口服。不良反应有食欲减退、恶心、呕吐等。 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 3．氨鲁米特（aminoglutethimide）能抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，皮质激素合成受阻，对肾上腺癌不能根治的病例有一定疗效。0.75-1.0g/d，分次口服。 4. 酮康唑（ketoconazole）可使皮质类固醇产量减少，开始每日1000-1200mg，维持量600-800mg/d。治疗过程中观察肝功能，少数患者出现严重肝功能损害。 cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理 一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险。 于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6h给100mg，次日剂量渐减，5-7日视病情改为口服生理维持量。 剂量和疗程应根据疾病的病因、手术后临床状况及肾上腺皮质功能检查而定。 预 后 经有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好转，向心性肥胖症状减轻，尿糖消失，月经恢复，甚至可受孕。精神状态好转，血压下降。如病程久，肾血管不可逆性损害者血压不能恢复。 癌的疗效取决于是否早期发现及能否完全切除。肿瘤如早期切除，预后良好。 Cushing病患者治疗后的疗效不一，应定期复查有无复发，有无肾上腺皮质功能不足。 如皮肤色素沉着加深，提示nelson综合征可能。 复习思考题 1. 皮质醇增多症的主要病因、病理生理要点？ 2. Cushing病的主要诊断和治疗原则？ 3. Cushing病的实验室检查和特殊影像学检查 的临床意义？ Hair thinning hirsrtism 头发稀疏 Psychosis 精神病 Cataracts mild exophthalmos 白内障轻度眼球突出 Acne plethora 座疮过多 Moon face 满月脸 Peptic ulcer 消化性溃疡 Loss of height and back pain from 身材变矮和背痛 Hypertension 高血压 Learn some words Compression fracture 压缩性骨折 Centripetal obesity 向心性肥胖 Menstrual disturbance 月经失调 Striae 条纹（紫纹） Decreased skin thickness 皮肤菲薄 May have exuberant callus with fractures 骨折愈合延迟 Osteoporosis 骨质疏松 Wasting and weakness of proximal thigh muscles 肌肉萎缩无力 Tendency to infections with poor wound healing and little inflammatory response 感染伤口愈合不良和小的炎症反应 Bruising （皮肤）瘀伤 ? [化]?cortisol?； ?hydrocortisone?； ?[医]?compound F 化合物F,17-羟皮质酮，氢（化）可的松，可的索，皮质醇 （六）不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生 良性结节5mm，一般为非色素性。 垂体CT、MRI无异常发现。 病情进展较腺瘤者为缓。 ACTH降低。 大剂量DXM抑制不明显。 病因与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括GIP、LH/HCG等。 这些受体激活后使肾上腺皮质分泌过多的F。受体异位表达所致的库欣综合征特点，如GIP引起者餐后F分泌增多，而在清晨空腹时血F并不高，甚而偏低；LH/HCG所致者库欣综合征的症状在妊娠期及绝经后出现。 诊断与鉴别诊断 诊断依据病因诊断鉴别诊断 （一）诊断依据 1.临床表现 有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹。 症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别。 （一）诊断依据 2.各型库欣综合征共有的