遗传性大肠癌(HNPCC).pptVIP

* 遗 传 性 大 肠 癌 概 念 遗传性大肠癌是指有家族史或家族遗传倾向的结直肠癌 遗传性大肠癌约占大肠癌总数的20% 遗传性大肠癌分类 遗传性非息肉病性结直肠癌 （hereditary non-polyposis colorectal carcinoma, HNPCC） 家族性腺瘤性息肉病 (familial amatous polyposis, FAP) 黑斑息肉综合征 (Peutz-Jeghers syndrome, PJS) 家族性结肠癌 (familial colorectal cancer,FCC) 遗传性大肠癌遗传学特点 连续（或间断）几代中发生大肠癌（垂直遗传） 男女遗传危险度相等，即患者子女患病几率为50% 发病年龄早 患者及其子女相关器官的肿瘤易感性提高 多原发癌多见 遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC） 常染色体显性遗传性疾病 外显率约70%-90％ 临床上约占大肠癌的5%-15% 由Wathin 于1913年首先报道 Lynch首次系统提出临床病理特征 -Lynch综合征 HNPCC临床特征 发病早，平均发病年龄为47岁 近端结肠多见 多原发癌常见 肠外肿瘤多见 黏液腺癌多见 预后较好 临床诊断标准 以临床病理特征和