儿童重症癫痫诊断与治疗.pptVIP

福建省立医院儿科 陈 琅 前言 儿童时期癫痫的发生率相当于成年人时期的 10～15倍；资料显示，75%～80%的癫痫病人起病年龄在18岁以前。其发病率在4岁内最高。同时儿童癫痫的临床表现复杂多样，在国内外癫痫分类上，众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎在儿童时期都可以见到。 前言 儿童重症癫痫作为儿童癫痫临床工作中重要的一环，它对儿童的生长发育、智力发育均产生了很大的影响。由于它发作的频率多，对儿童的脑的发育影响大；同时对药物的反应极差，治疗困难，是难治性癫痫。因此对病人将造成终身的损害：尤其是功能性缺损，意外伤害、死亡等。影响病人的一生。对家属和社会均造成了沉重的负担。 儿童重症癫痫的类型 大田原综合征（Ohtahara syndrome） 早期肌阵挛脑病 婴儿痉挛（West综合症） Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫） Lennox-Gastaut综合征（LGS） 获得性癫痫性失语（LKS） 一、大田原综合征（Ohtahara syndrome） 其本身并不是一种单独的疾病，是由多种病因引起，有相同的临床表现及EEG特点的综合征。是一种早期发病的年龄依赖癫痫脑病 。其特征是发病早、频繁的强直痉挛发作、暴发-抑制性脑电图改变 1.病因 大部分病人可找到病因或伴发疾病，少数病人找不到病因。 一、大田原综合征 2.临床表现 在新生儿期及婴儿早期发病，半数以上患儿在一个月以内发病。男女发病率无明显差别。 发作形式以强直痉挛（tonic spasm）为主， 可以是单次或连续发作，表现为“前弓反张姿势”：表现为极度低头、脚伸向前，身体绷紧，持续10秒左右停止，间隔9-15秒后再出现发作一下，连续10-40下，清醒及入睡后均可发生，发作极为频繁，每天可发作10-20次，每次抽动数十次。可有部分发作或半侧发作，很少肌阵挛发作。 一、大田原综合征 3.脑电图 呈周期性爆发抑制性波形是本病的特点。表现为 高波幅的爆发波之后出现几乎平坦的抑制波，呈规律性。爆发波是由无规律的150-350μV的高波幅慢波混有棘波所组成，持续1-3秒，抑制波持续3-4秒，爆发波与爆发波之间约隔5-10秒。这种具有特征意义的爆发波抑制性波形在清醒和睡眠是均可见到。 在强直痉挛时，EEG表现为弥漫性非同步性变化。 但爆发抑制脑电图并非大田原综合征所特有，在成年人巴比妥过量所致的昏迷的病人及在急性中毒性脑病、缺血缺氧性脑病中也可见到。 伴爆发抑制的大田原综合征 一、大田原综合征 4.其它检查 脑CT、干听觉、脑视觉诱发电位可有异常发现 一、大田原综合征 5.诊断和鉴别诊断 诊断标准：（1）发病年龄：新生儿及小婴儿；（2）频繁的、难以控制的强直或（和）强直痉挛发作；（3）以爆发抑制形式为特点的EEG；（4）严重的精神运动障碍；（5）多种病因；（6）可转变为婴儿痉挛。 一、大田原综合征 （1）、早期肌阵挛脑病 两者共性：起病早，发作频繁及脑电图特征性改变。均被称为“早期婴儿癫痫综合征伴发暴发-抑制”。 病因：大田原综合征常为静止性的脑器质病变；早期肌阵挛脑病有各种先天性代谢异常，家族性病例较多，又称为代谢性脑病。 一、大田原综合征 （1）、早期肌阵挛脑病 在出生后3个月内起病，发作形式为肌阵挛，睡眠时EEG也有爆发抑制。主要的鉴别点为： 一、大田原综合征 （2）、婴儿痉挛 二者均表现为强直痉挛，但两者的发病年龄不同，大田原综合征的发作不仅在清醒时可见到，入睡后也可见到；可成簇出现或单个出现，可有部分性发作；婴儿痉挛主要表现为成簇出现，且在睡前和刚醒的困倦状态好发；EEG也各有特点。 一、大田原综合征 6.治疗 治疗困难，常用抗癫痫药物，如CBZ、VPA、PB、BZ等疗效均差，ACTH治疗无效。 本病预后极差，多有严重的精神运动障碍，部分病人6个月时转为婴儿痉挛。 二、早期肌阵挛脑病 是一种少见的癫痫综合征 男女发病率大致相同 出生3个月以内（多在1个月内）起病 可有家族史，提示可能为先天代谢异常 病前未见脑发育异常 二、早期肌阵挛脑病 发作有4种类型 1、不固定的或部分肌阵挛 2、大范围的肌阵挛 3、单纯部分发作 4、强直型的婴儿痉挛 二、早期肌阵挛脑病 EEG特点：正常背景波消失，表现为“爆发-抑制”波，EEG异常表现在睡眠 时明显，尤其是深睡时 神经影像学：疾病开始时可以正常，以后可以出现皮质萎缩、脑室周围萎缩 预后：预后不良，抗癫痫药物及ACTH治疗效果均不满意，多数早期死亡，很少活到2岁 二、婴儿痉挛（West综合征） 婴儿痉挛不是一种单独的疾病，许多原因都可以引起本病。婴儿痉挛并无