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心肌疾病;
一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病,
冠心病,高血压心脏病,肺源性
心脏病和先天性心血管病以外的
以心肌病变为主要表现的一组疾
病, 伴有心功能障碍。
注意: ①该病目前原因不清
②该病诊断必须排除
其他心脏病;二、 心肌疾病的分类:
1. 原发性心肌病 (简称心肌病):
Primary cardiomyopathy
原因未明伴有心肌功能障碍的心肌
疾病。
;2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy :
原因基本明确或与系统疾病相关的心肌
疾病。
包括:(1)缺血性心肌病
(2)瓣膜性心肌病
(3)高血压性心肌病
(4)代谢性心肌病
(5)内分泌性心肌病;(6)酒精性心肌病
(7)围生期心肌病
(8)药物性心肌病等
(9)克山病,亦称地方性心肌病。我国
发生的一种原因不明的心肌病。
3.心肌炎:以心肌炎症为主的心肌疾病。; 附:心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC)
1.定义:伴有心功能障碍的心肌疾病
2.分类:根据病理生理、病因学、发病
因素分类
⑴扩张型心肌病(DCM):左心室或双心
室扩张,有收缩期泵功能障碍;
;⑵肥厚型心肌病(HCM):左心室或双心室肥厚,通 常伴有非对称性中隔肥厚;
⑶限制型心肌病(RCM):收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小
⑷致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变。
⑸未定型心肌病
; 心肌炎
(myocarditis)
心肌炎指心肌本身的炎症病变。
1、病因:
(1)病毒:柯萨奇病毒A、B,ECHO病毒,脊髓灰质炎病毒,流感病毒,HIV病毒等。为主要病因,病毒性心肌炎占心肌炎的半数。
(2)还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病—SLE 、皮肌炎、结节病等; 本节主要介绍病毒性心肌炎。病
毒作用于心肌的机制:
1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。
2)由免疫反应产生的心肌损伤。
2、病理
组织学改变:心肌细胞的融解,间
质水肿,炎性细胞浸润等。
;3、临床表现
症状:约半数于发病前1~3有病毒
感染前驱症状。然后出现心脏症状,
如心悸, 胸痛,呼吸困难,甚至
A-S综合症。
体征:可有与发热程度不平行的心
动过速;各种心律失常;S3或杂音。
可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大
等心力衰竭表现。;4、实验室检查
(1)胸部X线:心影增大或正常。
(2)ECG:可见ST-T改变,R波减低,病理
性Q波,心律失常— 房室传导阻滞、
室早最多见。
(3)超声心动图:左心室弥漫性(或局限
性)运动幅度减低;可有心室增大等。;(4)生化检查
血清学改变:CK↑、AST↑、
LDH↑;ESR↑,WBC↑,CRP↑。
有助于诊断。
(5)反复测定血清病毒中和抗体等,
可能对病因诊断有帮助。
(6)心内膜活检 进行病理学检查,
有助于本病的诊断、病情和预后
判断。 ;5、诊断:
发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高,外周血检出肠道病毒核酸,血清中特异型IgM1:32以上阳性—可能但不肯定的病因诊断指标。
病毒性心肌炎的确诊:有赖于心内膜、心肌、心包组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。;6、治疗和预后
治疗:急性期
(1)安静卧床休息、补充营养。
(2)对症治疗心力衰竭和心律
失常。
不主张早期应用糖皮质激素。但
对AVB、难治性心衰、重症患者
则可慎用。 ;病程:急性期为3个月,慢性期大于
3个月。
预后:症状数周后可消失,心电图
数月恢复正常。 3个月未完全
恢复者转为慢性,可最终发展
成DCM(约10%)。
死亡原因:严重心律失常和心功能不
全。;心包疾病; 心包疾病
心包疾病包括:
1.急性心包炎;
2.慢性心包炎;
3.粘连
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