神经病件学重症肌无力.pptVIP

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神经病件学重症肌无力

神经-肌肉接头疾病 ; 神经–肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病 临床特点:骨骼肌病态易疲劳 活动后加重,休息后减轻;突触前膜神经末梢;氨基糖甙类抗生素;【病因及发病机制】;【病因及发病机制】; 突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽。;【临床表现】;【临床表现】;受累肌组:90%眼外肌先受累:非对称性上睑下垂 眼球活动受限 面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌 肢体肌:上肢重,近端重 呼吸肌——重症肌无力危象;【临床分型】 Ossermann分型;【诊断】;疲劳试验; 4、抗胆碱酯酶药物试验阳性: ; 5、神经重复频率刺激检查: 低频刺激波幅减低10% 高频刺激波幅减低30% 6、 AchR–Ab阳性 7、 胸腺CT/MRI:增生、胸腺瘤; Lambert-Eaton综合征:癌性肌无力。 自身免疫病,累及突触前膜 男性多,2/3伴发??症,尤小细胞肺癌 下肢症状重,颅神经支配肌少受累 短暂用力后肌力增强,持续收缩后病态疲劳 新斯的明实验可(+/-) 重复电刺激试验:低频时动作电位变化不大 高频时动作电位升高可达200% 血清AChR-Ab:不高 盐酸胍治疗有效 ;眼肌型肌营养不良 家族遗传史 临床表现:症状无波动性 新斯的明试验(-) EMG:肌源性损害 AchR-Ab(-);【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】;【治疗】; 3、危象的处理 ;(1)肌无力危象: 原因:抗胆碱酯酶药量不足 诊断:注射新斯的明症状减轻 治疗:增加药量;(2)胆碱能危象 原因:抗胆碱酯酶药过量 诊断:毒蕈碱样反应,烟碱样反应 新斯的明肌注加重 治疗:立即停药,待药排除后重调剂量;(3)反拗危象 原因:对抗胆碱酯酶药不敏感 诊断:新斯的明肌注无反应 治疗:停药,待药物敏感后重调剂量;

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