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溶血性贫血概述Hemolytic anemia 一、定义 RBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。 二、分类 （一）按病因分类 (二)按溶血发生部位分 （RBC破坏场所） 机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血（DIC） 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 溶血性尿毒症综合征（HUS） 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 血管外溶血(90%)：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 三、脾脏在溶贫时的作用 （一）破坏作用：是破坏正常衰老和缺陷RBC的主要场所。 脾结构： 白髓 脾脏 脾窦：由内皮细胞组成， 内皮细胞之间有小孔， 红髓 直径为0.5~3μm 脾索：内有大量淋巴细胞和吞噬细胞。 脾内葡萄糖浓度、氧分压、pH值低，血流缓慢。 衰老红细胞阻留在脾内，更加重葡萄糖的消耗，造成pH低、缺氧的非生理性环境，促进RBC脆性升高，易被吞噬。 Spleen: Effects on RBCs （二）髓外造血作用： 溶贫时，脾参与造血，故有脾肿大 四、溶血后发生的病生变化 血红蛋白大量分解变化 红细胞异常反应 红细胞代偿性增生 返回 红细胞形态改变 红细胞吞噬现象及自身凝集反应 海因（Heinz）小体 体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状折光小体。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。 红细胞渗透脆性增加球形红细胞（靶形和镰形红细胞相反） 红细胞寿命缩短 返回 网织红细胞增加：5%~20% 外周血中出现幼红细胞： 1%左右的晚幼 红细胞，大红 细胞增多 骨髓造血功能亢进 六、临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 急性：见于异型输血 短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头 痛、高热 重者引起周围循环衰竭、急性肾功能 衰竭、 骨髓再障危象 慢性：贫血、黄疸、脾肿大 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿 七、实验室检查 肯定溶血的依据 确定主要溶血部位 寻找溶血原因 （一）寻找溶血的依据 （2） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。 （3） RBC寿命测定 正常值：25~35天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 正常值：80U~250U/L 升高为RBC破坏指标（600U/L） （5）Hb尿测定 （6）尿含铁血黄素试验（Rous test) 2. 红细胞代偿性增生的检查 血象 见图 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L 溶贫时达5~25%甚至75%以上。 骨髓象 见图 Cabot’s ring 多色性红细胞 Howell-Jolly body 嗜碱点彩红细胞 返回 骨髓象 （二）确立溶血部位 血管内溶血 血管外溶血 膜缺陷性溶贫 一、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS) （一）概述 最常见的遗传性红