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脊髓空洞发生机制研究进展 脊髓空洞症(Syringomyelia SM) 是 一种进行缓慢的脊髓退行性病变，可被定义为发生于脊髓内组织或中央管的充满液体的腔隙。对于其病因，迄今争议不休。曾提出的多种学说皆有其种种不足之处。现在，一些学者提出一种新的理论，即空洞形成的力量来自于髓内组织搏动压，空洞内的液体来自于髓内组织的细胞外液体，而不是脑脊液。本文就脊髓空洞的形成机理作一综述。 一、传统学说及不足 关于脊髓空洞的探讨可以追溯到300多年以前。300年的时间里提出种种学说来解释其发病机制。自18-19世纪，有专家学者提出神经管闭合不全、髓内新生物、炎症、缺血、髓内出血及室管膜上皮自分泌等学说，鉴于当时的技术水平，这些学说不能给脊髓空洞提供正确的解释。自20世纪而来，对脊髓空洞的认识逐渐转移到脑脊液的动力学上来，认为空洞的形成主要是脑脊液流动发生紊乱所致，并催生多种学说。这些学说在一定程度上有其可行性，但仍对许多问题不能给于满意解释 。 1. Gardner的流体力学理论 自1969年以来Williams进行了一系列的研究，发现在咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊髓蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻(即向下流动受阻，而向上的流动是通畅的，小脑扁桃体起到活塞的作用) ， 2.Williams[4] 的颅内椎管内压力分离学说　 自1969年以来Williams进行了一系列的研究，发现在咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高，导致硬脊膜外静脉压力升高，产生的压力波使脊髓蛛网膜下腔脑脊液通过枕大孔进入颅内，而病人由于颅颈交界枕大孔区脑脊液在蛛网膜下腔流动的单向受阻(即向下流动受阻,而向上的流动是通畅的小脑扁桃体起到活塞的作用)，日常间歇性产生的压力波就形成了颅内压跟椎管内压的分离。这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。 日常间歇性产生的压力波就形成了颅内压跟椎管内压的分离。这种压力差促使了四脑室内的脑脊液通过开放的中央管的流动，逐渐产生脊髓空洞。同时这种间歇性发作的脊膜外压力波沿着脊髓纵轴上下传递，中央管内的液体由于压力的不平衡而上下运动，通过“溅泼效应(the slosh effect) ”使空洞不断发展，甚至形成延髓空洞。 3．Ball and Dayan [5]认为咳嗽，用力等活动时胸廓内压升高,导致硬脊膜外静脉压力升高，并由此使椎管内蛛网膜下腔脑脊液压力升高。由于枕大孔区梗阻，脑脊液不是进入颅内，而是沿血管外间隙进入髓内组织，从而形成空洞。 4．Aboulker [6]则提出另一种观点，认为在椎管内，脊髓和神经根产生脑脊液，并通过神经背根进入髓内，由髓内灰质血管吸收或由中央管回流至脑内。由于枕大孔区梗阻，脑脊液不是进入颅内。因静脉高压的存在脑脊液不能被灰质血管吸收，从而形成空洞。 5．Oldfield et al. [7], Heiss et al. [8], and Levy et al.[9]等指出：在心脏收缩期，血液进入颅内，脑脊液被置换进入椎管，心舒期脑脊液进入颅内。枕大孔区梗阻时，进入颅内的脑脊液减少，压力升高。同时由于疝下的小脑扁桃体象活塞一样挤压脑脊液，使椎管内脑脊液获得较高的搏动压，压迫脑脊液沿血管外周间隙进入髓内组织，从而形成空洞。 6．Levine[10]于2004年提出脊髓静脉淤血理论：枕大孔区梗阻时，在直立位置、咳嗽、用力等活动以及脑脊液的搏动会影响髓内压。在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚积形成空洞。 7．上述学说的不足之处 Gardner和 Williams的观点不能解释①在大部分病人无法证实四脑室和syrinx 管之间的交通；②有一些空洞位于髓内组织，并不与中央管相通，空洞内液体成分并不同于脑脊液。而Ball 和 Dayan、Oldfield 、Aboulker 等观点的致命缺陷为①空洞内压力高于蛛网膜下腔，脑脊液不能逆压力梯度进入空洞[11]②空洞内液体成分并不同于脑脊液。Levine的观点解释了空洞压力及空洞液体来源问题，但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血[12]。另外临床上，在梗阻区上下端都会发现空洞存在，并且空洞是一个整体[13]。 二、新学说的提出及合理性 关于脊髓空洞的形成，Greitz认为根本原因是髓内与邻近的蛛网膜下腔力量不平衡所致[14,15]。由此提出髓内搏动压理论：脊髓内的搏动压相对高于邻近蛛网膜下腔的压力，脊髓与邻近的蛛网膜