内科学——心肌疾病-七年制课件.pptVIP

心肌疾病 郑州大学第一附属医院 心内科 何 飞 概 述 由不同病因（遗传性多见）引起的心肌病变导致心肌机械和/或心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张 可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现 除外心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏、先心病等所致的心脏病变 分类：遗传性、混合性、获得性 病理分类：扩张型、肥厚型、限制型 四大临床特征 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞 临床表现 症状 起病隐匿，多在有症状时才发现 心力衰竭：呼吸困难、水肿、肝大等 栓塞或猝死 体征 心脏扩大，S3/S4奔马律 收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全） 肺部罗音 颈静脉怒张、肝大及外周水肿 实验室和其他检查（X线检查） 实验室和其他检查（心电图） 心律失常： 心房颤动、传导阻滞 心肌广泛纤维化： 低电压，R波减低 ST-T改变 少数见病理性Q波 实验室和其他检查 心脏放射性核素检查 　左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显像示散在放射性减低 脑钠肽：BNP及NT-proBNP 心血管造影 　心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下， 冠状动脉造影：主要用于排除冠心病 心内膜心肌活检 　 病 理 大体： 非对称性心室间隔肥厚 占90% 心肌均匀肥厚 占5% 心尖肥厚 占3% 组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱 实验室和其他检查（超声心动图） 室间隔非对称性肥厚，厚度≥15mm 舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3 室间隔运动减弱 梗阻性室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶收缩期前移运动 实验室和其他检查 胸部Ｘ线 　 心影可轻度增大，心衰时明显增大 心导管检查和心血管造影 　 左室舒张末期压上升，左室腔与左室流出道间存在压力阶差，心室造影：舌状、 纺锤状、香蕉状。冠状动脉造影多数正常 心内膜心肌活检 　 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 鉴别诊断 主动脉瓣狭窄 室间隔缺损 高血压性心脏病 冠心病 SAM现象：二尖瓣前叶在收缩期前移 ( Systolic Anterior Motion, SAM ) 有 无 肥厚性心肌病临床特征 冠心病易患因素 阳性家族史 超声心动图 冠状动脉造影 确诊肥厚性心肌病 诊 断 * * ? 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy, DCM etiology 感染 炎症 中毒、内分泌和代谢异常 遗传 直接损伤心肌 介导自身免疫反应 pathology 大体解剖： 心室扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓 临床表现 心影明显增大 心胸比50% 肺淤血 扩心病时的完全性右束支传导阻滞 注意与心肌梗死鉴别 心腔扩大：左室 扩大早而显著 室壁变薄 室壁运动普遍减弱 收缩功能? 二、三尖瓣反流 实验室和其他检查（超声心动图） 临床特征 超声心动图 心脏扩大 心律失常 心衰表现 心腔扩大 弥漫性室壁搏动减弱 射血分数↓ 排除各种病因明确的器质性心脏病 确诊扩心病 诊断与鉴别诊断 心力衰竭的治疗 ACEI/ARB ?受体拮抗剂 醛固酮受体拮抗剂 伊伐布雷定：减慢心率 利尿剂 洋地黄 心脏再同步化治疗(CRT) 其他治疗：心脏移植、左心辅助装置 抗凝治疗：房颤或已有血栓或栓塞史，华法林 心律失常和猝死的防治： ICD 肥厚型心肌病 hypertrophic Cardiomyopathy, HCM 概 述 是一种遗传性心肌病 以心室非对称性肥厚为解剖特点 青少年猝死的重要原因之一 根据左室流出道有无梗阻分为两型 非梗阻性肥厚型心肌病 梗阻性肥厚型心肌病 病 因 常染色体显性遗传 最常见基因突变：β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因 最常见劳力性呼吸困难和乏力 1/3患者劳力性胸痛 部分患者运动时出现晕厥 临床表现（症状） 心界正常或轻度增大 S4（+） 流出道梗阻患者胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙的喷射性杂音 心尖部收缩期杂音 临床表现（体征） 梗阻性肥厚性心肌病患者胸骨左缘3~4肋间及心尖部收缩期杂音产生机制 室间隔不对称性肥厚 左室流出道相对狭窄 收缩期室间隔向左室流出道突出 形成漏斗效应(Venturi effect)吸引 二尖瓣前叶移向左室流出道 二尖瓣本身出现关闭不全 (1) (2) (3) 主要机制 正常心脏 HCM 漏斗效应 Venturi effect 影响杂音强度的因素 使心肌收缩力下降或增加心脏后负荷的因素均能使杂音减弱： 应用?受体拮抗剂、取蹲位 使心肌收缩力增强或心脏后负荷减少