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肾窦恶性分纤维组织细胞瘤
2012-5-10病例 左肾窦区占位，似与左侧肾门区血管结构关系不清楚及肠管粘膜；动脉期肿块呈不均匀性强化，内坏死区无强化，静脉期强化更明显，延迟期强化程度减弱，上组肾盏轻度积液。 ①男性患者，49岁，病灶位于左肾肾窦； ②病灶有明显囊变坏死，无钙化； ③增强扫描强化较明显，强化峰值在静脉期； ④与肾前缘小肠粘连分界不清。 .鉴别： ①本例主要和肾盂癌鉴别，后者以膨胀性生长为主，较少侵犯周围组织；为少血供肿瘤，多为轻度中度强化。 ②和肾细胞癌鉴别：后者强化特点为快进快出，强化峰值在动脉期；另外对周围组织的侵袭性远不如MFH。 手术病理：（肾窦区）恶性纤维组织细胞瘤 小结： 恶性纤维组织细胞瘤常见于四肢深部软组织，占70-75%，其中下肢占59%，其次为腹膜后，肝脏、膀胱、肾等腹腔脏器及颈部软组织。 肾脏恶性纤维组织细胞瘤（MFH）起源于肾被膜，是由成纤维细胞样细胞和组织细胞样细胞为主要成分， 伴数量不等的单核、 多核巨细胞组成， 无明确分化特征的多形性肉瘤，极少见。本病任何年龄均可发生，以50～70岁最多见，约占全部患者的2/3，男女之比约1.33:1。MFH的主要临床表现为体重下降、腹部肿块及腰腹疼痛等。纤维母细胞产生胶原纤维并形成的“席纹状”结构是本病的最常见病理类型。肿瘤生跃迅速，浸润性生长，易穿破包膜并与周围组织粘连，易转移和复发，预后极差。 【CT表现】 1. 肿瘤发病左肾多于右肾，约1.94:1，平扫为低、等密度实质性占位病灶，常有坏死和钙化。 2. 增强扫描为中度或明显强化，肿瘤为浸润性生长，多穿透肾包膜，肾包膜不完整，肾周围粘连明显，腰大肌、后腹膜、结肠常受累。 肾窦 肾门向肾内续一个较大的腔隙，称为肾窦renal sinus,sinus renalis，窦内含有肾动脉的主要分支、肾静脉的主要属支、肾小盏、肾大盏。 由肾门深入到肾实质内的盲囊状腔隙，其内有肾动脉的分支、肾静脉的属支，肾小盏、肾大盏、肾盂、神经、淋巴管和脂肪组织。 * *
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