特发性血小板减性紫癜 第八版课件.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 三、临床表现 (一)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 四、实验室和特殊检查 1、血象： 血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常 五、诊断和鉴别诊断 全国统一诊断标准： 1. 2次以上检查血小板数减少，血细胞形态无异常 2. 脾脏不增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 以下五点中应具备任何一点： ?泼尼松治疗有效；?切脾治疗有效；?PAIgG增多；?PAc3增多；?血小板寿命测定缩短 5. 排除继发性血小板减少症 六、鉴别诊断 1. 脾亢 2. SLE 3. HIV感染 4. 药物性血小板减少 5. 恶性血液病 6. 感染性血小板减少(登革热等) 7. 妊娠期及妊高征血小板减少 8. 老年血小板减少，注意排除MDS 八、治疗 成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应该积极治疗 1、糖皮质激素 药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制 减少血小板抗体生成及抗原抗体反应 抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏 降低毛细血管通透性，改善出血症状 刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 2、静脉丙种球蛋白 适应症： ①ITP的急症处理：出血明显，危及生命患者需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等 ②不能耐受糖皮质激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等 ③脾切除前的准备 ④合并妊娠或分娩前 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80%。一般用药后第2天即可见血小板数量上升 治疗ITP机制：?封闭单核-巨噬细胞FC受体；?抑制抗体产生；?中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应 （二）ITP的二线治疗 ①适应症 正规激素治疗6个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者 2、药物治疗 （1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生 （2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP 促血小板生成素（rhTPO)：国产，1.5万单位/d，连用7~14天 罗米司亭（romiplostin)、艾曲波帕(eltrombopag)：国外生产，国内未上市 小 结 1、血小板免疫性疾病 2、外周血中血小板减少 3、骨髓中巨核细胞不减少，成熟障碍 4、药物治疗：激素、免疫抑制剂 5、脾切除、血浆置换也有较好疗效 太和医院血液科 万楚成 一、定义 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia, ITP) 患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血 二、病因与发病机制 （一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天) 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 (二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制 病因和发病机制 ITP患者的血小板生成相对不足 自身抗体抑制巨核细胞生长并促进凋亡 自体 111In-血小板研究显示：2/3的ITP患者血小板生成≤正常 ----网织血小板的绝对值也显示相似结果 75% 的ITP患者TPO 水平正常 (TPO相对缺乏) 骨髓巨核细胞受损或功能异常 病因和发病机制 (二)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 女性月经过多 严重时内脏出血特别是颅内出