白细胞减少症常及粒细胞缺乏症ok.ppt

（四）升粒细胞药物 对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者，可选用1-2种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每4～6周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，有肯定疗效的是主要包括粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在内的造血生长因子。 （五）免疫抑制剂 包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白等，对于免疫介导的中性粒细胞减少有效。例如再生障碍性贫血、自身免疫性粒细胞减少等。此类患者如果骨髓细胞的体外培养正常，则有助于预期免疫抑制剂治疗的疗效。但免疫抑制剂的治疗也有增加感染的危险，如果治疗后中性粒细胞升高不明显应及时停药。 白细胞减少和粒细胞缺乏症 血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。 2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。 3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。 中性粒细胞的细胞动力学 定 义 1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。 2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.0～1.95×109/L），中度（0.5～0.95×109/L）和重度（0.5×109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。 白细胞减少发病机制 1、中性粒细胞生成减少－－增殖异常 2、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关 3、分布异常－－循环障碍、滞留 白细胞减少的不同病因 1．感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见，特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。 药物性粒细胞减少症 药物性粒细胞减少症 一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯(合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以氯(合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白质合成 放射性粒细胞减少症 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘突形成 脾源性粒细胞减少症 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞留和被破坏。 获得性免疫性粒细胞减少症 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏 遗传性中性粒细胞减少症 可分两型，①婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐性遗传病。②家族性粒细胞减少症，为常染色体显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞减少，在发作期可发生并发感染。 新生儿同种免疫性粒细胞减少症 由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感染，经过几个月后可逐渐恢复。 周期性粒细胞减少症 以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因尚不清楚 慢性原因不明性粒细胞减少症 多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发现，有的患者呈神经衰弱表现。 骨髓病性粒细胞减少症 在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感染，主要