少见肿瘤病理读片精选(一).docVIP

保定市第一中心医院病理科 张金库 2006，07，26 第一章 呼吸系统 病例1 女，56岁，反复咳嗽、咯血10余年，加重3年。 胸片：双下肺支扩，左下肺明显。 大体：11×5×2cm和13×10×6cm肺组织2块，胸膜稍粗糙，切开可见支气管扩张达肺膜下，管壁增厚，粘膜粗糙，腔内可见脓性分泌物，多个切面未见明显肿物及结节。 临床诊断：支气管扩张症 肺微小瘤 可见呈实性增生的细胞巢 肺微小瘤 支气管上皮被增生的神经内分泌细胞取代 CgA阳性，提示组织发生于神经内分泌细胞 肿瘤细胞ＣＫ呈阳性表达 病例诊断：肺微小瘤(tumorlet) 【讨论】 肺微小瘤：是多灶性细小的增生结节, 免疫学表明其发生于气道黏膜上皮的NECs -Kultschitzky 细胞。WHO(2004年) 肺肿瘤的组织学分型中,将微小瘤定义为瘤样病变,与NECs 增生并列为一个标题。并概述了3 种类型的NECs增生,认为多数气道NECs 增生不是癌前病变，周围型类癌邻近黏膜上皮的NECs 增生是否为癌前病变不甚清楚，而弥漫性特发性NECs 增生(DIPNECH)的极少数病例,可伴发多发性微小瘤和一个甚至多发性周围型类癌,因此认为是类癌的癌前病变。 临床特点： 微小瘤常与能导致肺部严重纤维化的疾病相伴随,最常见于支扩, 也可见于叶内隔离肺，少数见于慢性间质性肺病和结核病。 病理特点： 大体 微小瘤结节常为散在多发,可发生在一个肺叶,也可多个肺叶甚至双肺。其数目可从几个至数十个。肿瘤体积微小，大小仅数毫米，多数为镜下细胞结节。有时结节直径可达0.3 ～ 0.5 cm。多分布在严重瘢痕化的肺叶内,位于病变的支气管附近或扩张的支气管壁旁、病变的细小支气管周围和纤维化的肺间质中，甚至有的靠近血管。 镜下 由短梭形或小圆形细胞构成。呈簇状、巢状或索团状，常被纤维分隔，富含窦状血管，细胞核，染色深，无坏死及核分裂，肿瘤细胞不突破基底膜。病程晚期，当增生的细胞突破基底膜并形成有纤维间质的肿瘤细胞巢时，传统上称为“微小癌” ，肿瘤的体积达到或超过5mm时，即可诊断为类癌。 免疫表型： 阳性：CK、CK7、CgA、NSE、Syn ACTH(+) GRP(+) 阴性：LCA、CD34、CK20、TTF-1 S-100 鉴别诊断： （1）细支气管上皮内的神经内分泌细胞增生：病变仅限于细支气管上皮内的神经内分泌细胞数目增多，可成细胞小结或呈线状排列，未穿透基底膜。而微小瘤是支气管壁NECs增生所形成的小结节，并穿透了黏膜上皮基底膜。多为镜下结节,最大结节须0.5 cm 。 （2）类癌：肿瘤体积0.5cm。 （3）小细胞癌：对于经支气管镜肺活检的标本,由于组织小而局限,很可能将微小瘤误诊为小细胞癌,但后者细胞多形性更明显,核分裂活跃,有坏死灶。 预后： 肺的类癌性微小瘤生长缓慢，很少转移，临床呈良性经过。 病例35 65女，上颌窦，鼻腔肿物 大体黄白色，质地软，有光泽，4x3x1cm。 嗜酸细胞乳头状瘤 乳头表面被覆多层具有丰富的嗜酸性胞浆的上皮细胞 嗜酸细胞性乳头状瘤 上皮细胞增生较活跃，胞浆内含有粘液包含物 嗜酸性乳头状瘤 生长方式与内翻性乳头状瘤相似 嗜酸细胞性乳头状瘤 嗜酸性细胞的胞浆丰富，内含浓缩的粘蛋白滴 嗜酸细胞性乳头状瘤 嗜酸性细胞的胞浆丰富，内含浓缩的粘蛋白滴 病理诊断：嗜酸细胞乳头状瘤（oncocytic?papilloma） 【讨论】 鼻腔鼻窦的乳头状瘤分三种――外生性乳头状瘤（蕈状乳头状瘤）；内生性乳头状瘤；嗜酸性细胞乳头状瘤（柱状细胞乳头状瘤）。嗜酸性细胞乳头状瘤是乳头状瘤中最少见的类型，低倍镜下与内生性乳头状瘤及其相似，但是被覆上皮为嗜酸性假复层或复层柱状细胞，细胞核一致浓染，胞浆丰富，嗜酸性，可呈颗粒状，其中可见粘液包含物，并可见浓缩的粉染蛋白物。有研究发现外生性和内翻性乳头状瘤中显示有HPV的DNA，而嗜酸性细胞乳头状瘤中该病毒的DNA阴性。 鉴别诊断： （1）嗜酸细胞性乳头状瘤有明显炎症改变时，应注意与炎性息肉鉴别，后者不伴有嗜酸性上皮细胞或粘液包含物。 （2）当嗜酸性细胞乳头状瘤横切时应与腺癌鉴别，前者的核缺乏非典型性。 预后： 内生性乳头状瘤与嗜酸性细胞乳头状瘤与癌有相关性，但无标准来预测继发癌变的风险，故应该注意多取材，所有切除组织应进行显微镜下检查，以便不会忽略小病灶癌。。 病例11 男，54岁。反复咳嗽、咳痰6年，加重伴呼吸困难1月。 体检见口唇轻度发绀，胸骨上窝、锁骨上窝和肋间出现凹陷，双肺呼吸音粗。 CT示气管上段内有直径2.5cm 术中见肿物位于环状软骨下1.5cm，向气管腔内生长，占据整个管腔4/5，约 2.5?×2×2cm 肉眼检查：灰粉色碎组织一堆，共3×2×2cm。 临床诊断