四脑室髓母细胞瘤影像及鉴别诊断.pptVIP

. 病史 患者，女，11岁； 以“恶心、呕吐一个月”入院，呕吐物为胃内容物，伴头晕，抬头时加重，伴行走不稳，以上下楼梯时为著； 查体：口角偏右，舌伸偏左，颈强直（+），左侧指鼻试验（+），左侧共济运动较右侧减退，闭目难立征（+），左Babinski征（+）。 手术记录 硬膜张力高，“Y”形切开硬膜，结扎枕窦，于枕大池放出脑脊液，见小脑塌陷不明显，牵开小脑扁桃体，显露肿瘤，见肿瘤呈紫红色鱼肉状，长于四脑室内，质韧，边界欠清楚，切除四脑室内肿瘤，打通中脑导水管开口，探查见肿瘤源于桥脑，血供丰富，易出血，切除肿瘤大小约3.5cm×4.0cm×3.8cm，中脑导水管通畅，脑干及延髓未损伤。 病理（髓母细胞瘤） 肿瘤细胞排列紧密，核深染，血管丰富。 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是一种好发于儿童的高度恶性的原始神经外胚层肿瘤(PNET)，WHO分级归为Ⅳ级。 多起自第四脑室或小脑蚓部； 病程短，平均约4—5个月。病程早期即出现小脑损害症状体征和共济运动障碍，短期内可出现脑脊液循环障碍，导致颅内高压症 影像表现 CT为稍高、等密度，T1WI为稍低信号，T2WI为等或稍高信号，边界较清楚，外缘光滑、略毛糙，四脑室受压，向前上移位，增强扫描病变实质中等程度较均匀强化； 突出特点是肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高） 大片出血、坏死少见, 肿瘤细胞易沿脑脊液播散。 四脑室肿瘤的鉴别诊断 室管膜瘤 生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐 影像表现 窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号； 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化； 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； 增强病灶常呈中度强化； 生长方式 匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长 通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长 呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长 位置 位置-矢状位 位置 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位） 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水 影像表现 分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤 可见囊变、钙化 星形细胞瘤 一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。 脑室内脑膜瘤（IVM） 脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%~5%； IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位； 常发生于青年女性,男女比例约为1︰2; 良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。 影像表现 边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号，T2WI表现为等或稍高信号。 增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增强。 无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。 Medulloblastoma Medulloblastoma is the most common malignant nervous system tumor in childhood with a mean age between 3 and 7 years . Medulloblastomas arise in the cerebellar vermis and spread rapidly through the cerebrospinal pathways, where they form tumors of variable size along the ventricles . Ependymoma ependymomas are iso or hypodense on CT image , and generally T1 hypointense and T2 hyperint