《风湿性疾病总论》word版.doc

第九篇风湿性疾病 第一章总论 【概述】 风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。 弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease，CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点： 1．属自身免疫病，曾称胶原病。自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA—B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA一B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等均有不同程度的遗传倾向性。基因分子水平的研究，也说明这些疾病与HLA及HLA以外的多个基因相关。这些相关的易感性基因调控了免疫反应并可能引起发病及影响疾病的严重性。③隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。④性激素。⑤其他：如超抗原等。 2．以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 3．病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。 4．异质性，即同一疾病，在不同患者的临床表现和预后差异甚大。 5．对糖皮质激素的治疗有一定反应。 6．疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，只有早期诊断，合理治疗才能使患者得到良好的预后。 【风湿性疾病的范畴和分类】 风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点被分为十大类近200种疾病，表9—1—1是对这一分类的简单归纳。表9-1—1风湿性疾病的范畴和分类 弥漫性结缔组织病：类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、 重叠综合征、血管炎病等 脊柱关节病：强直性脊柱炎、Reiter综合征、银屑病关节炎、 未分化脊柱关节病等 3．退行性变：骨关节炎(原发性，继发性) 4．与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风、假性痛风、马方综合征、 免疫缺陷病等 5．和感染相关的风湿病：反应性关节炎、风湿热等 6．肿瘤相关的风湿病：A．原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)B继发性(多 发性骨髓瘤、转移瘤等) 神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变(周围神经受压、 神经根受压等)、雷诺病等 骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原 发性骨肥厚、骨炎等 非关节性风湿病：关节周围病变、椎问盘病变、特发性腰痛、其 他痛综合征(如精神性风湿病)等 其他有关节症状的疾病：周期性风湿病、间歇性关节积液、药物 相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等 总体来讲，风湿性疾病是一常见病，但其中有些疾病相对少见。据我国不同地区流行病学的调查：类风湿关节炎(RA)患病率为0．32％～0．36 %，强直性脊柱炎(AS)约为0.25％，系统性红斑狼疮(SLE)约为0．07％，原发性干燥综合征(pSS)约为0．3％，骨关节炎(OA)在50岁以上者可达50％，痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热已明显地减少，这说明风湿病病谱也随时代不同而改变。 【病理】 风湿病的病理改变有炎症性反应及非炎症性病变，不同的疾病其病变出现在不同靶组织(受损最突出的部位)，如表9—1—2所示，由此而构成其特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部分因免疫反应引起，后者表现为局部组织出现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病的另一常见的共同病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现与此有关。表9-1—2风湿性疾病的病理特点注：SS：干燥综合征；SSc：系统性硬化病；