第十七章 重症肌无力，周期性瘫痪.ppt

1. 表现肌无力&易疲劳, 患肌分布与MG不同 肢体近端肌&躯干肌症状明显, 常见膝、踝反 射消失 眼外肌不受累, 咽喉肌较少受累 患肌持续收缩后肌力可逐渐增强, 之后又呈病 态疲劳 临床表现 2. 常发生口干, 少汗, 便秘, 阳痿等自主神经症状 临床未表现肌无力的肌肉也可出现 1. 神经重复电刺激检查 高频刺激使递质 释放增加所致 低频电刺激波幅变化不大 高频电刺激运动神经反应幅度增高2~20倍, 波幅增高>200%为(+) 与MG表现相反 辅助检查 高频电刺激20HZ(尺神经)波幅递增　　 辅助检查 1. 神经重复电刺激检查 可呈(+)反应, 但不如MG明显 3. NMJ突触前膜电压门控性钙通道自身Ab-P/Q亚型, 对任何病因Lambert-Eaton综合征均呈高度敏感性 &特异性 4. AChR-Ab滴度不高, 个别病例合并眼睑下垂& AChR-Ab水平增高 辅助检查 2. 腾喜龙\新斯的明试验 中老年男性肺癌患者 出现肌无力&易疲劳 患肌短暂用力收缩后肌力反而增强, 持续 收缩后又呈病态疲劳 2. 高频神经重复电刺激波幅明显增高 3. 腾喜龙&新斯的明试验(－) 4. 可检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型 诊断&鉴别诊断 1. 免疫抑制剂 如皮质类固醇, 硫唑嘌呤, 血浆置换&免疫球蛋白 i.v疗法可缓解症状 治疗 2. 抗胆碱酯酶药无效 3. 盐酸胍25~50mg/(kg.d), 分3~4次, p.o. 可对严重残疾患者有益 药物副作用: 骨髓抑制, 肾功能衰竭 治疗 4. 病因治疗 手术切除肺癌即使对原发病无效, 常可改善 肌无力症状 治疗 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断&鉴别诊断 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断&鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻&恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 诊断&鉴别诊断 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 诊断&鉴别诊断 明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌&有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 肌萎缩侧索硬化 进