第三篇肺动脉高压第二章特发性肺动脉高压与家族性肺动脉高压第一节.PDF

三篇 肺动脉高压 二章 特发性肺动脉高压与家族性肺动脉高压 一节 特发性肺动脉高压 郭英华 何建国 发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)这个名词在2003 年 威尼斯第三届肺动脉高压会议上第一次提出。在此之前，曾经将 发性肺动脉高压称为散发 的原发性肺动脉高压，与家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension，FPAH) 统称为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH) 。 发性肺动脉高压是指原 因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导致平均肺动脉压力在静息状态下大 于 25mmHg，在运动状态下大于 30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。由于 PPH 原指病因未明的肺动脉高压，随着人们对肺动脉高压遗传学认识的深入，目前已发现 BMPR Ⅱ基因突变等 PPH 的病因。将以往的原发性肺动脉