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外阴癌 主讲人:梁娜 2012.09.01 概念 外阴癌(carcinoma of vulva)为起源于外阴部皮肤、粘膜及其附属器官和前庭大腺等的恶性肿瘤。外阴癌主要发生于老年妇女,平均发病年龄为60-70岁,但近年来随着HPV感染的增加,外阴癌在年轻妇女中也时有发生 疾病介绍 女性外阴即女性外生殖器部分,包括耻骨联合至会阴及两股内侧之间的组织。 ?? 病因 外阴癌的病因尚不完全清楚,当前认为外阴 癌最首要的病因和宫颈癌,阴道癌一样与HPV感染有关。其次与性传播疾病有关,包括淋病梅毒等。外阴的慢性长期刺激如外阴尖锐湿疣,外阴瘙痒,慢性前庭大腺炎,慢性溃疡等也可能发展为外阴癌。而且外阴癌可与宫颈癌阴道癌合并存在 病理表现 * 原发性外阴癌95%为鳞状细胞癌,少数发生在前庭大腺或汗腺的腺癌,约2/3的外阴癌发生在大阴唇,其余1/3发生在小阴唇,阴帝,会阴,阴道等部位。 * 外阴癌的癌前病变称为外阴上皮内瘤样病变VIN,包括外阴上皮不典型增生和原位癌.VIN是病理学诊断,肉眼观察无法判定。其病理特征为上皮细胞分化不良排列紊乱但仍保持极性,细胞核增大,染色深。 根据上皮的成熟程度及细胞的异性性,VIN可以分为3级: VIN Ⅰ级:轻度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下1/3); VIN Ⅱ级:中度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3 以内); VIN Ⅲ级:重度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3以 上,但未达全层)及原位癌(癌灶累积整个上皮层,但未突破基底膜)。 临床表现 症状:主要为不易治愈的外阴皮肤瘙痒和不同形态的肿物,如结节状,菜花状,溃疡状。搔抓后破溃,出血。稍晚期,癌肿向深部浸润,出现明显的疼痛。肿瘤侵犯直肠或尿道时,产生尿频,尿急,尿痛,血尿,便秘,便血等。 体征:癌灶可生长在外阴任何部位,大阴唇最多见。早期起病时局部见丘疹,结节或溃疡。晚期见不规则肿块,继发感染后有红,肿,热,痛。若癌肿已转移至腹股沟淋巴,可扪及一侧或双侧腹股沟增大,质硬,固定的淋巴结。 外阴癌示例 外阴白斑 以前曾经有患者一听到外阴白斑就会与癌前病变联系起来,现在外阴白斑这个名称在临床上已经不用了。目前医学上把女性外阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病称为外阴色素减退疾病或慢性外阴营养不良,又因病变部位的皮肤粘膜多呈白色,又称外阴白色病变,主要指外阴鳞状上皮细胞增生和外阴硬化性苔藓。外阴白色病变可能与外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道分泌物的刺激有关,如持续存在,可导致鳞状上皮出现不典型增生甚至癌变。外阴鳞状上皮细胞增生癌变的机会约为5% 转移途径:外阴癌具有转移早,发展快的特点,淋巴转移和直接蔓延为主,血运转移常发生在晚期 。1. 淋巴转移:外阴有丰富的淋巴管,而且外阴的淋巴毛细管丛是互相交通的,因此,一侧外阴的癌肿可经由双侧的淋巴管扩散,最初转移至腹股沟浅层淋巴结,再至位于腹股沟淋巴结,并经此进入盆腔淋巴结,最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。。 2。蔓延:在外阴局部的肿瘤逐渐增大,可沿皮肤黏膜直接向周围及深部组织浸润生长,晚期可累及肛门,直肠,膀胱。 疾病诊断 临床表现 辅助检查 外阴病灶活检可以明确诊断,应去除表面坏死组织尽量取靠近正常组织的病灶。常采用1%甲苯胺蓝涂抹外阴病变皮肤,待干后用1%醋酸擦洗脱色,在蓝染部位做活检。 疾病治疗 手术治疗为主, 放化疗为辅的综合治疗 手术治疗 外阴癌手术需根据外阴癌的临床期别、病灶浸润范围和程度因人而异,可以分为保守性的手术、根治性的手术及扩大的手术,。原则是必须严格掌握手术指征和切除足够的外阴及周围组织,根据外阴局部癌灶的大小、位置、病理分化及腹股沟淋巴结肿大的情况决定行不同范围的淋巴结切除术。 放化疗治疗 对于那些局限性晚期的外阴癌患者,尤其是手术难以切除干净的患者,放化疗对于手术来讲可以起到一定的补充和辅助作用,既可以使肿瘤在一定程度上缩小,减小手术创伤,改善手术质量,又可以减少术后的复发。 外阴放射治疗常用于:1)术前局部照射,肿瘤缩小后再进行手术;2)外阴广泛切除术后盆腔淋巴结的照射;3)术后残余癌灶或复发癌灶的治疗。 化疗主要用于晚期外阴癌或复发癌的治疗,可以采用静脉注射和局部动脉灌注的方法常用的化疗药物有阿霉素或表阿霉素、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、噻替派、博莱霉素、顺铂或卡铂 疾病预后 如果能够早期得到诊断,治疗效果通常非常满意。本病的预后目前认为和腹股沟淋巴结转移密切相关,对于有条件接受手术的患者,如果没有腹股沟淋巴结转移,5年生存率可达90%左右;但是如果腹股沟淋巴结有转移,5年生存率则下降至50%-60%。目
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