贫血的鉴别诊断.pptVIP

内容 贫血 贫血是一症状,不是一种疾病，一定有原因 全身各个系统的疾病都可能引起贫血 寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要 红细胞 形态：两面凹的圆盘状 特点：无细胞核，缺乏合成蛋白质和脂类的能力 功能： 1.氧、二氧化碳运输 2.对酸碱平衡的缓冲作用 3.免疫功能：清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗原、提呈抗原、免疫调节作用 血红蛋白的结构 贫血的诊断标准 贫血的分级 贫血的分类 贫血的分类：病因及发病机制 贫血的病因 贫血的分类：成熟RBC的形态 贫血的分类：成熟RBC的形态 贫血的指标： RDW RBC分布宽度 反应红细胞大小均一程度 正常值11.5%-14.5% 网织红细胞：骨髓对贫血的反应能力 正常值 百分率：0.5%～1.5% 绝对值：24～84×109/L 意义：初步判断贫血是来自骨髓或外周血，可以用于判断疗效 贫血的临床表现 病理生理 缺氧 机体代偿 1)血红蛋白对氧 的亲和力降低 2)血流重新分布 3)心排血量增加 呼吸频率加快 4）红细胞生成素增多 贫血的临床表现取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 患者的年龄 引起贫血的基础疾病 心脑血管的代偿能力 贫血的诊断： 地中海贫血 地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血， 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病 正常人红细胞含有三种血红蛋白： HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2～3% HbF: α2γ2 1% 地中海贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 定义：是血红素合成障碍，铁利用不良而引起的一组贫血 发病机理：与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍 表现：铁利用不良，血红素生产障碍和红细胞无效生成 铁粒幼细胞性贫血 诊断依据： 1.难治性贫血 2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血 3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多 4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低 5.铁剂治疗无效 慢性病贫血 可能伴慢性病贫血的慢性疾病有: (1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、 慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。 (2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严 重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。 (3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨 髓瘤等。 (4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉 炎、缺血性心脏病等。 慢性病贫血 慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚 (1)红细胞寿命缩短 (2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓对EPO敏感性降低 (3)铁平衡失调: 近年的研究证实, 一种由25个氨基酸组成的铁调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时, hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。 慢性病贫血 实验室检查: (1)为正细胞正色素性贫血, 或小细胞低色素性贫血。 网织红细胞计数常减少。 (2)血清铁及总铁结合力均低于正常 转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常 血清铁蛋白增高 (3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生, 铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。 慢性病贫血 诊断依据 (1)伴有基础疾病。 (2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。 (3)血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在16%～30%之间。血清铁蛋白增高 （4）骨髓铁染色 再障概述 再障定义： 是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。 发病率 我国0.74/10万 西方老年人为主，东方青壮年为主 再障的发病机制 再障的发病机制—免疫机制 再障的临床表现 贫血：中至重度 感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热 出血：全身各脏器均可出现， 皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血