不典型心肌淀粉样变性一例.PPTVIP

不典型心肌淀粉样变性一例 唐鑫，朱晓梅，刘王琰，徐怡，唐立钧，祝因苏* 南京医科大学第一附属医院放射科，南京 *通讯作者邮箱：zhuyinsu@njmu.edu.cn 展示于2017国际心血管磁共振协会中国区委员会第三界学术论坛，2017年8月4-7日 中国. 上海 1 病例资料 患者女性，48岁，因“心慌气短4年，加重4月”入院。患者4年前反复出现活动后心慌气短乏力，下肢水肿，于当地医院诊断为“扩张型心肌病”，后长期服用呋塞米、螺内酯、倍他乐克治疗。在当地医院住院期间出现室性心动过速，心率：173次/分，血压：80/50mmHg，予100J同步电复律后复查心电图示：心房颤动，频发室性早搏。4月前上述症状加重，夜间不能平卧，食欲不振伴恶心呕吐，时有咳嗽，无发热，无胸痛，无黑矇晕厥。心脏超声示：全心增大，双房及左室增大为主，左室舒张功能减退，LVEF为28%。胸部CT示：心脏增大，心包积液，右侧胸腔积液，两肺淤血改变。心肌标志物：高敏肌钙蛋白T?23.43?↑?ng/L，CK-MB?23.8?U/L，肌红蛋白?221?↑?μg/L，脑钠肽?1443?↑?ng/L。临床诊断：扩张型心肌病，室性心动过速，阵发性房颤，心功能III级。入院行心脏磁共振（CMR）示：左心室及双房显著增大，心肌略变薄，运动明显弥漫性减弱（图1）；左室心肌弥漫性不同程度延迟强化（图2）。唇腺活检及刚果红染色示