2015年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读.ppt

2015 年ESC/ERS 肺动脉高压诊断与治疗指南解读 肺动脉高压（PH）是一种涉及多个学科的临床 病理生理综合征，病变主要累及心血管及呼吸系统。近几十年来，PH 的遗传学、分子生物学、诊断评估技术和治疗措施都取得了很大的进展， 2015 年 8 月欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布了新的PH 诊断与治疗指南 。 一 肺动脉高压的定义 PH 的定义为一种由多种原因引起的静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥ 25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）血液动力学状态。动脉性肺动脉高压（PAH）是一类肺血管病理特点及临床特征相似的毛细血管前 PH，其诊断标准为右心导管测得的 mPAP ≥ 25 mmHg，且肺小动脉楔压≤ 15mmHg，肺血管阻力（PVR）＞ 3 wood 单位，并除外心肺疾病导致的 PH、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及不明机制和（或）多种机制引起的 PH。 新指南更新了 PH 的血液动力学定义，将毛细血管后 PH 根据肺动脉舒张压差（DPG）和 PVR 分为单纯性毛细血管后 PH（Ipc-PH）和毛细血管前、后混合性 PH（Cpc-PH）。 定义 血液动力学特点 临床分类 肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 所有分类 毛血管前肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 1. 动脉型肺动脉高压 PAWP ≤ 15 mmHg 3. 肺部疾病相关肺动脉高压；4. 慢性血栓栓塞性 肺动脉高压；5. 不明机制和（或）多种因素所致 肺动脉高压 毛细血管后肺动脉高压 mPAP ≥ 25 mmHg 2. 左心疾病相关性肺动脉高压 PAWP 15 mmHg 5. 不明机制和（或）多种机制所致肺动脉高压 单纯性毛细血管后肺动脉高压 DPG 7 mmHg 和（或）PVR ≤ 3 wood 单位 毛细血管前、后混合性肺动脉高压 DPG ≥ 7 mmHg 和（或）PVR 3 wood 单位 注：mPAP：肺动脉平均压；PAWP：肺小动脉楔压；DPG：肺动脉舒张压差；PVR：肺血管阻力。1 mmHg=0.133 kPa 新指南更新了 PH 的临床分类，分类变化主要由以下几个方面： （1）在遗传性 PH 亚型中除骨成型蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）基因突变外，增加其他基因突变类型引起的PH。 （2）肺静脉闭塞病及肺毛细血管血管增生症（PVOD/PCH）分类更加细化。 （3）将新生儿持续性 PH 单独列为 1 ＂类。 （4）先天性或获得性左心流入或流出道梗阻、肺静脉狭窄及先天性心肌病引起的 PH 被列为第 2 大类。 （5）第 4 大类 PH 定义为 CTEPH 及肺动脉阻塞引起的 PH。 （6）由于慢性溶血引起的 PH 病理特点与其他 PAH 不同，因此被列入了第 5 大类 。 （7）节段性 PH 被列入第 5 大类 PH中。 三 肺动脉高压的基因学 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变： （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。 （2）转化生长因子 β 家族中的小窝蛋白 -1（CAV1） 和钾离子通道 3（KCNK3）基因突变也与 PH 发病有关。 （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。 四 肺动脉高压的诊断 PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。 近年来临床研究发现了一些新的提示 PH 的超声心动图表现。 新指南依然强调 PH 的确诊要依靠右心导管检查。 症状、体征、提示PH的病史 超声心动图检查疑似PH 寻找其他原因和（或）随访再次检查 低度可能 考虑PH的常见原因：左心疾病、肺部疾病，病史，体征，危险因素，心电图，胸片，肺功能，高分辨率CT 高度或中度可能