2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指引解读.PDFVIP

中国呼 吸与危 重监 护杂志 20 11 年 7 月第 10 卷第 4 期 Chin J Respir Crit Care Med, July 20 11, V ol. 10 , No. 4 ·3 13 · · 述 评 · 20 11 年 特 发 性 肺 纤 维 化 诊 断和 治 疗 循 证 新 指 南 解 读 蔡后 荣 南京大学医学院附属鼓楼 医院呼吸科 ( 江苏南京 210008) 2000 年美 国胸 科学会 / 欧洲呼吸学会 ( ATS/ ERS) 发表 库的登记 资料, 估计 美 国总人 口中, IPF 患病 率 为 ( 14. 0 ～ 了特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 诊断和 42. 7) / 10 万, 发病率为( 6. 8 ～16. 3) / 10 万。 目前不清楚IPF 治疗 的共识[ 1] 。历经 11 年, IPF 的临床和基础 研 究均 取得 的发病率和患病率是否受地理、国家、文化或种族等多种因素 了许 多 重要 进 展 。2011 年来 自美 国胸 科 学会 ( American 的影响。 Thoracic Society, ATS) 、欧洲 呼吸学会 ( European Respiratory 三、高危因素 Society, ERS) 、日本 呼吸学会 ( Japanese Respiratory Society, IPF 虽然定义为病因不明的疾病, 但 20 11 指南指出 IPF JRS) 和 拉 丁 美 洲 胸 科 学 会 ( Latin American Thoracic 可能的高危因素有: ( 1) 吸烟: 吸烟 危险性及家族 性与散发 Association, ALAT) 的间质 性肺疾病( ILD) 、特 发性间质性肺 的 IPF 发病 明显相关, 特别是每年吸烟超过 20 包 。( 2) 环境 炎( IIP) 和 IPF 领域的著名专家, 系 统回顾 了 2010 年 5 月前 暴露: IPF 与多种环 境暴 露有 关, 如暴 露金属粉 尘 ( 铜锌 合 有关 IPF 的文献, 共 同制定了第一部 以循证为基础 的 IPF 诊 金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石 工、抛 光、护发剂, 接 触家 断和 治疗 指南 ( 简称 20 11 指南) , 于 20 11 年 3 月正式颁 畜、植物、动物粉尘等 。( 3) 微生物 因素: 虽然 目前不 能确定 布[ 2] 。2011 指南涵盖 当今对 IPF 的最新 知识, 囊括 IPF 定 微生物感染与 IPF 发病 的关系, 但 有研 究提示感染, 尤其是 义、流行病学、危险因素、诊断、自然病史、分期与预后、治疗 慢性病毒感染, 包括 EB 病 毒、肝 炎病 毒、巨细胞病 毒、人类 和疾病过程监控、将来的研究方 向等多方面的内容 。限于篇 疱疹病毒等可能与 IPF 发病有关。( 4) 胃食管反流: 数项研 幅, 本文对 2011 指 南 中的 主要 内容 作 一 简介, 以飨 国 内 究提示, 多数 IPF 患者有 异常 的胃食管反流, 异常 的胃食管 同道 。 反流导致反复微吸入是 IPF 高危 因素之一。但 多数 IPF 患 一、IPF 的定义 者为 “隐性反流 ”, 缺乏 胃食管反流的临床症状, 因此 容易被 2011 指南中 IPF 的定义为 原因不 明、出现在 成人、局限 忽略。( 5) 遗传 因素: 家族性 IPF 为常染色体显性遗传, 占所 于肺、进行性致纤维化 的间质 性肺炎, 其组 织病 理学和放射 有 IPF 患者 比例 5% 。家族 性 IPF 可能存在 易感基因。近 学表 现 为普 通 型 间质 性 肺 炎 ( usual interstitial pneumonia, 期的全基 因组研 究发现, 在 染色体 4q31 上 功 能 尚不清 的 UIP) 。与 2000 年 IPF