课件：常见良性软骨类肿瘤的影像诊断.ppt

组织学上 内生软骨瘤病与单发性内生软骨瘤并没有本质上的区别，但偶可有更富细胞性的倾向。 并发症 Ollier病最常见且最严重的并发症为恶变为软骨肉瘤。与单发性内生软骨瘤相比，即使发生于短管状骨的病变也可有潜在肉瘤样变。这种情况在Maffucci综合征患者中尤为明显， Maffucci综合征是一种先天性的非遗传性疾患，以内生软骨瘤病与软组织血管瘤病为特征。其血管瘤大多位于皮下软组织。其骨骼病变有发生于管状骨的倾向，并且和Ollier病一样有单侧肢体发病的倾向。X线片上见到多发的钙化静脉石可诊断Maffucci综合征。 骨软骨瘤 也称骨软骨外生骨疣，以骨表面的带有软骨帽的骨性突起为特征。本病为最常见的良性骨肿瘤，约占所有良性骨肿瘤的20%-50%，通常在患者30岁之前诊断。 骨软骨瘤具有其自身的生长板，通常在骨骼发育成熟后停止生长。本病最常见的发生部位为长骨干骺端，尤其是膝关节周围区域和肱骨近端。骨软骨瘤的变异类型包括甲下外生骨疣、塔状外生骨疣、牵拉性外生骨疣、骨膜外骨软骨异常增殖、充分反应性骨膜炎、以及半侧肢体骨骺发育不良（也称为关节内骨软骨瘤）。 骨软骨瘤的影像学特点 病变有蒂，有一个细长的蒂背向邻近的生长板，或是无蒂的宽基底附着于骨皮质。这两种类型最重要的典型特征为骨软骨瘤的骨皮质与受累骨皮质相延续；并且病变的松质骨部分也与邻近的骨髓腔相连通。 CT扫描可清晰的显示病变与受累骨之间无骨皮质分隔和松质骨相连的特点。这是本病与其它偶有类似表现的病变相鉴别的重要特征，包括骨瘤、骨膜软骨瘤、皮质旁骨肉瘤、软组织骨肉瘤以及皮质旁骨化性肌炎。骨软骨瘤的另一典型特征为病变蒂的软骨-骨区域内钙化和软骨帽钙化。 软骨帽的厚度为1-3mm，且极少超过1cm。软骨帽在MRI的T2WI和梯度回波序列上呈高信号。软骨帽周围的狭窄低信号带为其被覆的软骨膜。 组织学上， 骨软骨瘤的软骨帽由类似生长板的透明软骨构成。骨蒂软骨-骨区内的钙化带对应于长骨生长部的临时钙化带。在该区域下方，有血管浸润，并有新生骨形成取代钙化的软骨，新生骨成熟并与受累骨骨髓腔内的松质骨相移行。 并发症 骨软骨瘤可引起一系列并发症，包括压迫神经或血管，压迫邻近骨骼，有时可导致其骨折，病变自身骨折，以及被覆于软骨帽表面的外生骨疣滑囊炎。 骨软骨瘤最少见的并发症为恶变为软骨肉瘤，单发病变中仅见于不到1%的病例。但在发生恶变早期将其识别是很重要的。提示恶变的主要临床特征为疼痛（在未发生骨折、滑囊炎、或压迫邻近神经的情况下）以及生长突然加快或在骨骼发育成熟后继续生长。部分影像学特征也有助于明确是否存在恶变。 评估骨软骨瘤是否存在恶变 最可靠的影像学检查手段为传统X线平片、CT、和MRI；放射性同位素骨扫描可显示病变部位放射性摄取增高，这一结果对恶变的评估并不可靠。X线片常可显示骨软骨瘤的钙化灶是否位于病变蒂部内——这是一个明确的提示良性的征象。同样的，CT可显示软骨帽内散在的钙化灶和软骨帽增厚，正如Norman和Sissons所指出，这是骨软骨瘤恶变的主要征象。 放射性同位素骨扫描评估恶变不可靠的原因在于即便是良性外生骨疣也可因软骨内骨化而呈放射性摄取增高的表现。外生骨疣性软骨肉瘤也可显示放射性摄取增高，这是由活动性骨化、成骨活性、以及软骨与肿瘤骨蒂内充血所致。因此，即使外生骨疣性软骨肉瘤的放射性摄取较良性外生骨疣更高，各研究表明其并非鉴别这两种病变的可靠特征。 多发性骨软骨性外生骨疣 本病也称为多发性遗传性骨软骨瘤、家族性骨软骨瘤病、或骨干续连症，部分学者将其归类为骨发育不良类疾患。本病是一种遗传性、常染色体异常性疾患，女性不完全表达。约三分之二的患者有阳性家族史。近来已确定了本病的特异性基因缺陷，为第8、11和19号染色体上的三处明显的基因座。本病有明确的好发于男性的倾向，男女发病比为2：1。膝、踝及肩关节为多发性骨软骨瘤发展最常见的发病部位。病变的影像学特征与单发性骨软骨瘤类似，但病变更多为宽基底型。CT和3D CT可显示病变的空间分布。多发性骨软骨瘤的组织病理学特征与单发性骨软骨瘤相同。 并发症 多发性骨软骨瘤较单发性骨软骨瘤更易引起生长障碍。生长障碍主要见于前臂和腿。恶变为软骨肉瘤也同样更为常见，可见于5%-15%的病例，发生于肩带骨和骨盆周围的病变恶变的风险更高。其临床和影像学特征与单发性骨软骨瘤恶变相同。 软骨母细胞瘤 也称为Codman肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的不到1%，是一种发生于骨骼成熟之前的一种良性病变，其典型发病部位为长骨骨骺内，如肱骨、胫骨和股骨。发生于干骺端或骨干的病变极少，但可有骨骼发育成熟后干骺端继发性受累。同样少见的发病部位为椎骨和长骨骨皮质内。偶可见发生于髌骨者，髌骨被认为等同于骨骺部位。10%的软骨母细胞瘤发生于手和足的小骨，距骨和跟骨为最好发部位