课件：肝脏少见疾病 -.ppt

肝脏少见良性肿瘤及肿瘤样病变 肝细胞腺瘤 局灶性结节增生 血管平滑肌脂肪瘤 孤立性坏死结节 肝细胞腺瘤(hepatic adenoma) 肝细胞起源的良性肿瘤。 多见于育龄的妇女，与口服避孕药有一定关系，在停药后肿瘤可缩小或消失。 肝腺瘤有出现急症及恶变的可能，治疗上一般主张手术切除。 70％～80％为单发，67％位于肝右叶，约2/3的病例肿瘤直径大于5cm。 多发者常见于糖原贮积症或肝腺瘤病患者，可同时发生10余个肿瘤，但大小常小于单发病变。 肝细胞腺瘤(hepatic adenoma) 肝腺瘤常发生于没有肝硬化背景的正常肝，肿瘤边缘清楚，无分叶，30％有包膜。 平扫肿瘤表现为等密度或低密度，可见出血和脂肪。 增强扫描动脉期肿瘤可见均匀或不均匀强化，静脉期和延迟期主要表现为等密度。 肿瘤脂肪变明显时，在CT扫描各期均表现为低密度。 部分病变静脉期表现为相对低密度，容易误诊为肝癌，但患者没有肝硬化背景，甲胎蛋白不增高，可帮助鉴别。 肝局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia，FNH) 非真性肿瘤。约86％～95％的肿瘤见于30～40岁的妇女，约20％为多发。口服避孕药可促进FNH的生长但并非其发生的真正原因。 FNH不会恶变，可不行手术治疗。约1/2的病灶在随访中可见肿瘤缩小，个别可以完全消失。 目前认为，FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，是正常肝细胞异常排列形成。内可有小胆管，但不与大胆管相通。有Kupffer细胞，但常没有功能。 与肝腺瘤相比，其病灶通常较小，约84％直径5 cm，并较少出现坏死、出血。 病变中央的”星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积。 有30％的FNH不出现中心瘢痕。 肝局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia，FNH) 典型表现可见分叶，平扫呈低或等密度，增强扫描动脉期肿瘤实质部分明显均匀强化，瘢痕呈相对低密度，门静脉期及延迟扫描多数病灶的实质部分呈略高或低密度，中心瘢痕可呈相对强化。 FNH在延迟期的表现有时不典型，且常常无明显的中央瘢痕，甚至呈相对低密度，很难与小血管瘤或肝癌相鉴别。 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML) 为间叶来源的良性肿瘤，多见于肾脏，与结节性硬化有一定关系。 发生于肝脏者仅占5％～10％，以单发常见，与结节性硬化的关系不及肾脏AML明显。 肝脏AML常见于中青年女性，肿瘤直径0.3～36.0 cm，肿瘤较大时容易出血。 AML为成熟脂肪组织．平滑肌细胞和纡曲厚壁血管3种成分按不同比例混杂 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML) 肿物无包膜．一般边缘较清楚。 CT表现取决于病灶内各种组织成分的比例， 诊断主要依靠脂肪的检出，如于脂肪成分中见到血管影更具诊断意义 增强扫描肿瘤于动脉期、门静脉期明显强化，脂肪含量少时，可能被周围强化掩盖， 部分AMI内可出现假性动脉瘤，CT表现瘤内“团块”样强化。 与肾脏AMI不同，50％的肝脏AMI不能检出脂肪成分，且部分病例在增强扫描也表现为“快进快出” 孤立性坏死结节(solitary necrotic nodules) 是一种罕见的肝脏良性病变。发病年龄在50～70岁，男性多于女性， 临床一般无症状。病灶多位于肝右叶表面，可单发或多发，直径一般小于3 cm。病理特点为纤维层包裹的结节状凝固坏死灶，较大病灶内可含有小片液化坏死裂隙。 病因不清，可能为血管病变、感染或免疫反应等原因造成肝组织凝固性坏死，继而出现纤维包裹所致。 孤立性坏死结节(solitary necrotic nodules) 坏死结节可为类圆形、哑铃形及不规则形等。病变边缘较清楚，位于肝被膜下时，可略突出肝脏轮廓。 平扫呈低密度，在大于2 cm的病灶中，病灶内可见更低密度的点状或小片状液化坏死。 增强扫描可见病灶于动脉期及门静脉期均无强化，部分病例于延迟扫描显示边缘部有轻度强化，呈细环状。 CT表现可不典型，有时需与转移瘤相鉴别 小结 肝脏少见病变虽然诊断困难。但部分病变仍具有特异性相对较高的影像表现特点，熟悉这些病变的典型表现有利于早期获得正确诊断，辅助制定治疗计划。对于表现典型的病例应明确诊断，而对于表现不典型者应结合临床、发病率及多种影像表现进行综合分析。并给出合理的鉴别诊断及定性评价。 谢 谢 大 家 肝脏少见肿瘤及肿瘤样病变的CT诊断 重庆医科大学附属永川医院放射科 刘丹 多种肿瘤及肿瘤样病变可发生于肝脏。 常见的恶性肿瘤主要为原发性肝细胞肝癌、胆管细胞癌及各种继发性肝转移瘤。 常见的良性肿瘤及肿瘤样病变包括囊肿、血管瘤、肝脓肿及肝硬化结节等。 恶性肿瘤 胆管囊腺癌 神经内分泌癌 肉瘤