炎性肌病诊断和治疗 (1).pptVIP

特发性炎性肌病的诊断和治疗 Diagnosis and Treatment of  Idiopathic Inflammatory Myopathies 仁济医院神经内科 李建萍 炎性肌病的分类 多发性肌炎（polymyositis, PM） 皮肌炎（dermatomyositis, DM） 成人皮肌炎（adult DM） 青少年皮肌炎（juvenile DM） 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10% 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM） 癌症相关性肌炎（myositis associated with cancer） 叠加综合症（overlap syndrome） 又称其他结缔组织病相关性肌炎（myositis associated with another connective tissue disease），指炎性肌病（具有PM的临床和组织学特征）伴发其他结缔组织病，如硬皮病、混合结缔组织病、Sj?gren综合征、SLE、风湿性关节炎等。 病理机制 PM是一个细胞免疫介导的疾病 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（pe