2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十五章造血功能障碍性贫血.docVIP

第 PAGE \* MERGEFORMAT 1 页 共 NUMPAGES \* MERGEFORMAT 3 页 · 第十五章　造血功能碍性贫血 　　1.再生障碍性贫血的实验诊断　　2.急性造血功能停滞的实验诊断　　3.纯红细胞再生障碍性贫血的实验诊断 　　　　一、再生障碍性贫血的实验诊断　　1.概念与发病机制　　（1）概念：是由多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。　　（2）发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。　　　　再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，致口腔疼痛、肿胀，不能正常闭合。右为另外一名患者，口腔发生严重的白色念珠菌感染。 　　2.血象与骨髓象特点：呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞极低，可有小细胞增多。中性粒细胞绝对值常低于0.5×109/L，血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个，但淋巴细胞相对增多。　　　　再生障碍性贫血骨髓小粒：左为正常对照，有核细胞较多。右为再生障碍性贫血，有核细胞少见，近似空网状。　　　　再生障碍性贫血骨髓象：左为正常对照，可见各系各阶段的细胞增生。右为再生障碍性贫血，有核细胞增生极度低下，视野中只见到一个淋巴细胞。 　　骨髓病理组织学检验：骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。　　　　再生障碍性贫血骨髓活检：左为正常对照，右为再生障碍性贫血。可见脂肪组织增多，期间散布着少量细胞。 　　3.再障的诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②一般无肝脾肿大；③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）；④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；⑤一般抗贫血药物治疗无效。 　　4.急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断 见下表。　　急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断 　 急性 慢性 发病 急 慢 病程 ＜6个月，6～12个月为亚急 ＞1年 全血细胞 ↓↓↓ ↓↓ 网织红细胞 ＜1% ＞1% 绝对值 ＜15×109/L ＞0.5×109/L 粒细胞绝对值 ＜0.5×109/L ＞0.5×109/L 血小板 ＜20×109/L ＞20×109/L 骨髓象 多部位增生减低，三系造血细胞减少 三系或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少 非造血细胞 ↑↑＞70% ↑↑＜70% 脂肪细胞 ↑↑ ↑↑ HbF ↑ ↑↑↑ 免疫功能 受损重 受损轻 EPO↑ 不显著 显著 　　　　二、急性造血功能停滞（AAH）的实验诊断　　1.概念 又称急性再生障碍危象，即在原有慢性贫血或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促进造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去危象随之消失。　　2.血象与骨髓象特点　　（1）血象：贫血比原有疾病严重，Hb常低至30g/L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升。Hb则恢复较慢。 　　（2）骨髓象：多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形，20～50μm，有少量灰蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒，出现空泡及中毒颗粒。胞核圆形或多核分裂，核仁1～2个，核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。　　　　急性造血功能停滞骨髓片中可见巨大原始红细胞 　　　　三、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的实验诊断　　1.概念 是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。　　2.血象与骨髓象特点　　（1）血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100～120g/L，网织红细胞小于1%，绝对值减少，Hct下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。　　（2）骨髓象：增生活跃，少数低下，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。 　　习 题 　　血清铁增高见于　　A.失血 　　B.营养缺乏 　　C.慢性病 　　D.缺铁性贫血