课件：协和肾病综合征.ppt

* 水肿 水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾病综合征的必要条件。 水肿的两时相 部位依赖性 全身性 * 钠潴留机制 近端小管周围Starling定律 肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活 NS时不能产生利钠因子 前列腺素的作用 * 高脂蛋白血症与脂尿 高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂血症并不是诊断NS的必要条件。 NS高脂血症的特点： LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。 * 高脂血症病因（发病机理） 由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。 * 高脂血症后果 动脉硬化年龄提前，发病率增加。 冠心病、心肌梗塞发病年龄提前，发病率增加。 脂尿： 主要是由于含有脂质的小管细胞脱化所致。 * 肾病综合征的临床表现与常见合并症 * 高血压 水肿 低蛋白血症与营养不良 低钙血症与骨营养不良 NS合并感染 NS合并高凝倾向及血栓栓塞性疾病 NS合并动脉硬化性疾病 NS合并ARF NS合并肾小管功能缺陷 * 肾功能正常时NS患者钙及维生素D代谢异常 血清钙? 钙对甲状旁腺素的反? 血清游离钙?或正常 肠道对钙的吸收? 甲状旁腺素水平?或正常 VitD结合蛋白尿中丢失? 血清VitD结合蛋白?或正常 尿排钙显著低血钙时? 血清25(OH)D3? 骨组织学有骨质疏松的证据 血清1,25(OH)D?或正常 骨再吸收增加或正常 血清24,25(OH)D ?或正常 儿童生长可能延迟 NS时各种凝血及抗凝血因子变化 因子 分子量 改变原因 变化 FactorXⅡ 79000 尿中丢失，血管外分布 体内? FactorⅪ 760000 正常 FactorⅨ 55400 尿中丢失 ?或?（增多多见） FactorⅧ 840000 内皮细胞合成增多 ? FactorⅩ 56000 正常 FactorⅤ 350000 合成增多，血容量下降 ? FactorⅦ 200000 尿中丢失，肝合成增加 ?或?（增多多见） Prothrombing 72000 尿中丢失，大多数正常 正常 AntithrombinⅢ 尿中丢失 ? （抗凝血酶Ⅲ） 血小板 ? Plasmingen 合成增多 ?或? （纤溶酶元） Antinloosmine ?或? （抗纤溶酶） * NS时血栓栓塞发生率增加是各种因素共同作用的结果。这些因素包括： Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子血浓度升高 高纤维蛋白原血症 抗凝血酶Ⅲ下降及血小板功能亢进 使用利尿药血容量减少 * 肾病综合征的治疗 * 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 中药 免疫促进剂 抗凝治疗 非激素类消炎镇痛药 一般支持治疗 * 肾上腺皮质激素 原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。 强的松0.8-1mg/kg/day 大剂量甲基强的松龙冲击治疗（只在少数情况下 使用） 15mg/kg/day 3－5天/疗程 共1－3疗程。 * 免疫抑制剂 CsA：4--6mg/kg/day，3-6月/疗程。 CTX 非特异性抗炎，抗硬化作用 剂量每日不少于75mg 可口服 亦可0.2g，iv QOD 大量冲击，1g/次，1/月共6个月（一般不用） 依木兰：50－100mg,QD。 骁悉：1—2g/d * 中药： 雷公藤：免疫抑制剂、抗炎作用。 免疫促进剂：如死卡介苗。 抗凝治疗： 肝素、低分子肝素、抗血小板药 非激素类消炎镇痛药：如消炎痛，现已不用 * 一般支持治疗： 限钠限水：NaCl 2-3克/日 利尿 补充血浆白蛋白 补充其他物质Ca 2+ 、VitD、VitB等 * 肾病综合征的预后影响因素 * 并发症 感染 血管疾病(高脂血症所致) 栓塞 蛋白尿本身 组织病理类型 治疗效果 高血压 * 蛋白尿对预后的影响：60例患者，MN、FSGS、MPGN (1)持续蛋白尿(2g/24h)与肾功能下降明显相关； (2)大部分肾功能稳定的患者尿蛋白量低于此水平； (3)疾病发作2－3年内，肾功能稳定和恶化的患者明显分开。 * 蛋白尿对预后的影响： (1)分为NS组与非NS组；FSGS组、MCGN I组、MN组； (2)NS组与非NS组中三种病理类型患者存活率相似； (3)非NS组患者存活优于NS组。 * 病理类型对预后的影响： (1)分为MCD组(?)和FSGS组( )； (2)MCD组和FSGS组不同年龄段的生存率。 * 治疗反应对预后的影响： 治疗初始对激素有反应的