主管检验技师考试临床医学检验学化学讲义第4章血浆白质检查.docVIP

第 PAGE \* MERGEFORMAT 1 页 共 NUMPAGES \* MERGEFORMAT 3 页 · 血浆蛋白质检查 一、主要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义　　（一）血浆蛋白质的组成　　包括前白蛋白、白蛋白、α1-抗胰蛋白酶、α1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、α2-巨球蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、β2-微球蛋白、C-反应蛋白。　　（二）功能和临床意义　　1.前清蛋白（PA）：又称前白蛋白。由肝细胞合成，其半寿期很短，仅约2～5天。　　（1）功能　　1）参与组织修补。　　2）运载蛋白：运输激素和维生素，如运输甲状腺激素和维生素A。　　（2）临床意义　　1）营养不良指标。　　2）肝功不全指标：在肝炎发病早期血清前白蛋白浓度下降往往早于其他血清蛋白成分的改变。　　3）急性炎症、恶性肿瘤、肾炎时其血清浓度降低。　　视黄醇结合蛋白 视黄醇结合蛋白（RBP）由肝脏合成，是分子量仅为21kD的单体多肽链，携带视黄醇，半衰期12小时。RBP将视黄醇从肝脏转运到各种靶组织，保护其不被氧化损伤。在血浆中RBP与TTR（甲状腺素转运蛋白）以1:1结合，可避免小分子RBP从肾小球滤过。在靶细胞内，随TTR-RBP复合物的降解，视黄醇被摄入细胞，失去视黄醇的RBP与TTR无亲和性，循环中无视黄醇的RBP载体蛋白被肾小球滤出，然后在肾近端小管细胞中降解。　　2.清蛋白（Alb）　　由肝实质细胞合成，是血浆中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的57%～68%。　　（1）功能　　①内源性氨基酸营养源；②维持血液正常pH；　　③血浆中主要的非特异性载体，可运输许多水溶性差的物质如胆红素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等；④维持血液胶体渗透压。　　（2）临床意义　　1）个体营养状态的评价指标：　　医学认定水平：Alb＞35g/L时正常；28～34g/L轻度缺乏；21～27g/L中度缺乏；＜21g/L严重缺乏。当清蛋白浓度低于28g/L时，会出现水肿。　　2）在血浆蛋白质浓度明显下降的情况下，可以影响许多配体在血循环中的存在形式，包括内源性的代谢物、激素和外源性的药物。　　3）浓度升高：严重脱水、休克、饮水不足时。　　4）浓度降低　　摄入不足 （营养不良）　　合成障碍（慢性肝病）　　消耗增大（恶性肿瘤、甲亢、重症结核等）　　丢失增多（肾病综合征、严重烧伤、急性失血、组织炎症等）　　白蛋白分布异常（门静脉高压腹水）　　先天性白蛋白缺乏症（罕见）　　3.α1-酸性糖蛋白（AAG）：又称血清类黏蛋白，包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸。　　临床意义：主要作为急性时相反应的指标。　　增高：风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者常增高。　　降低：在营养不良、严重肝损害等情况下。　　在急性时相反应或用类固醇皮质激素治疗时，由于α1-酸性糖蛋白含量升高，结合以上药物的能力增强而干扰药物的有效作用。　　4.α1-抗胰蛋白酶（AAT）：具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白。　　（1）功能：对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。　　（2）临床意义：　　①浓度升高：急性炎症、外科手术后。　　②降低：可见于胎儿呼吸窘迫症。α1-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化。　　5.血红素结合蛋白（Hp）：也称结合珠蛋白、触珠蛋白。是肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。　　（1）功能：结合血浆中游离的血红蛋白，防止由肾脏丢失，有效的保留铁。　　（2）临床意义：　　①急性时相反应时浓度增加；②烧伤、肾病综合征引起大量Alb丢失，其含量升高；③血管内溶血（溶血性贫血、输血反应、疟疾）时，Hp含量明显下降。　　6.α2-巨球蛋白（α2-MG或AMG）：血浆中分子量最大的蛋白质。由肝细胞与单核-吞噬细胞系统合成。　　（1）功能：与一些蛋白水解酶结合而影响这些酶的活性，选择性保护某些蛋白酶的活性，可能与免疫反应有关。　　（2）临床意义：　　升高：见于低白蛋白血症（代偿，保持血浆渗透压）；妊娠、口服避孕药也可使其升高。　　7.铜蓝蛋白（CER）：肝合成的含铜α2-糖蛋白。　　（1）功能：具有氧化酶的功能（也叫亚铁氧化酶）参与铁代谢；作为铜的载体和代谢库（血清中的铜95%存在于CER中，5%以扩散态存在）。　　（2）临床意义：协助诊断Wilson病（肝豆状核变性）。Wilson病患者血清总铜浓度不变，铜蓝蛋白含量降低（10mg／dl以下），而伴有血浆可透析的铜（游离铜）含量增加。此病为常染色体隐性遗传。　　CER也是一种急性时相反应蛋白。　　8.转铁蛋白（TRF）：血浆中主要含铁蛋白。　　（1）功能：负责运载由消化道吸收的铁和由红细胞降解释放的铁。TRF的浓